血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙。两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者一般无出血表现。主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关出血为特征。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢最易多见。可出现深部组织水肿。对血友病的治疗原则是补充所缺乏的凝血因子、预防出血和局部处理（止血）第三个方面。常见的护理问题有：①潜在并发症--出血；②疼痛；③躯体移动受限；④清理呼吸道无效；⑤恐惧。

一、潜在并发症--出血

【相关因素】

血液循环中缺乏凝血因子，如Ⅶ因子、Ⅷ因子、Ⅸ因子和Ⅺ因子。
外伤诱发。

【主要表现】

若并发出血，则表现为：  
皮肤、粘膜出血：常见鼻、口腔、牙龈、舌和唇损伤后出血。  
肌肉出血：以小腿肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌等处多见。  
关节出血：各关节均可发生出血，最多见为膝、踝、肘，其次髋、腕、肩部关节。  
内脏出血及其他：胃肠道、泌尿道、神经系统出血。还可以有骨膜下及骨内出血、脐部出血。

【护理目标】

组织损害情况有改善。
病人受伤出血的危险性降低。

【护理措施】

尽量避免做手术，必段做时，术前要做好充分准备，输注缺乏的凝血因子Ⅷ因子等，术后在伤口上用无菌纱布覆盖，如有活动性出血，可在出血部位加压，严密观察敷料，了解出血程度，直至伤口愈合。  
一切药物均应口服，避免肌内注射。向病人介绍一般防治措施以在紧急出血情况下可作急救处理。  
若关节腔出血，可抬高患肢，减少活动，给予冰袋冷敷止血，对反复出血者应注意功能位置，出血停止后，肿痛消失，可适当活动，防止畸形。

按常规输注血制品、Ⅷ因子，并作记录。严格无菌操作，认真核对所输注的血制品。
输注冻干的血制品时，应严格掌握解冻后立即输入的原则。
严密观察生命体征，尤其是血压的变化，有紫癜者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化，有无局部肢体肿胀。
告诫病人及家属在生活中应尽量避免外伤，有出血倾向时要限制活动。
出血常诱因为轻度外伤、拔牙、扁桃体摘除、局部注射等，故预防损伤是防止出血的主要措施之一。

若并发出血，在进行全身疗法的同时，积极采取局部措施。如对创面及鼻、口腔出血，可选用外科缝合、压迫止血、局部冷敷。可用新鲜血浆贴敷，亦可用凝血酶、纤维蛋白原、纤维蛋白局部贴敷等。

教育病人禁服抑制血小板功能的药物（如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前列腺素E等）、对胃肠道有刺激的药物（如解热镇痛药、某些抗生素、消炎药）以及引起血管扩张的药物等。

【重点评价】

全身有无出血及出血部位。
有无血肿形成及血肿的出血部位、血肿范围。
病人带血敷料范围、程度以估计出血量。
有无头痛、颅内出血。

二、疼痛

【相关因素】

关节腔出血形成血肿，关节出血致急性关节炎。
肌肉创伤性损伤。

【主要表现】

表现惊恐、愁眉苦脸，呻吟叹气。
活动受限，强迫体位。

【护理目标】

疼痛减轻。
表现出放松和舒适感。
会应用减轻疼痛的技术。

【护理措施】

表示关心、体贴、同情病人，疼痛时报告医生给予相止痛药或其他止痛措施。
卧床休息，减少活动，以防出血部位增大、血肿扩大，并冷敷血肿部位。
指导病人使用非药物止痛的方法：
放松疗法，如肌肉放松、放慢呼吸节律、深呼吸、咳嗽时按压伤口局部、变换体位等。分散注意力。
遵医嘱使用止痛药物并观察止痛效果。

【重点评价】

评价病人疼痛的部位和特征。
评价病人损伤肢体的活动能力。

三、躯体移动受限

关节腔反复出血致积血。骨膜炎。

【主要表现】

关节反复出血致关节僵硬、畸形，骨质疏松、关节活动受限、部分肌肉萎缩。

【护理目标】

保持最佳的躯体活动，能维持日常生活。

【护理措施】

关节出血应完全休息，病人应卧床，患肢放于舒适的位置，对反复出血者应注意功能位置。
卧床期间协助病人洗漱口、进食、大小便及个人卫生。
注意皮肤护理，防止皮肤受损，预防并发症发生。
当病情稳定后，提供适当的锻炼，且在能耐受的范围内循序渐进进行锻炼，需要时给予协助活动器械。

【重点评价】

病人目前受限的程度。
关节挛缩、受限的程度及骨骼的变化。

四、清理呼吸道无效

【相关因素】

在气道、鼻咽部和食管等部位或周围出血。
由于组织肿胀而阻塞呼吸道。

【主要表现】

口腔、鼻腔、咽、喉部有活动性出血。
分泌物过多致呼吸异常，严重可有紫绀、面色苍白、烦躁不安，甚至并发窒息。

【护理目标】

1、保持呼吸道通畅。
2、能够有效地咳出分泌物。

【护理措施】

鼻前庭出血，可用肾上腺素棉球、明胶海绵压迫止血；后鼻孔出血，可用凡士林纱条或气囊压迫止血，同时做好填塞纱条后的护理，予0.1%链霉素滴鼻液滴鼻，一般24-48h方可取出。
咽喉部损伤出血，就保持呼吸道通畅，可用吸引器将血吸出，必要时做气管插管或切开，并备好所需物品。
咽喉部损伤出血时，病人应采取侧卧位或平卧位，头偏向一侧，防误吸。
鼓励病人咳嗽。
遵医嘱给予止血药物或凝血因子。

【重点评价】

血块是否阻塞呼吸道。
有无呼吸困难的表现。

五、恐惧

【相关因素】

潜在外伤致出血。
恐怕传染获得性名疫综合征。
惧怕死亡。

【主要表现】

病人有惊恐，忧虑感，提头号增多，肌肉紧张度增高，容易疲乏，逃避，出汗呼吸加快，面色苍白。

【护理目标】

能够确认恐惧的来源。
主诉心理和生理上舒适感增加。

【护理措施】

关心、安慰、同情病者，与其建立良好的护患关系。
允许病人表达自己的感受，并表示理解，对其正确评估意见予以支持。
与病人讨讼现存的恐惧及其来源，潜在的诱发因素、预防措施，进行心理咨询。
当病人做出可以减轻或消除恐惧感行为时，给予积极的鼓励。
与病人家属共同制定护理计划，以便给病人提供连续性护理。
提供有关血友病医疗信息。

【重点评价】

恐惧程度有无改善。