本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家；有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。hla-b5（+）是免疫遗传性的标志，其阳性率可达67%～88%，表明发病与hla-b5有关，而与hla-d，特别是hla-dr也有一定关系。behcet病易感性基因位于染色体6位臂上，在hla-b与tnf-beta位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。behcet病无一定遗传方式，可能系统染色体隐性遗传。
（四）免疫异常
患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体；另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达60%，并与病情活动有关；除igg、igt和igm轻度升高外，有时ige升高；dif检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在igg、iga、cic和c3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低，dncb皮肤试验多为阴性，t-细胞和th细胞值均降低；结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是t细胞，而特别是th和nk细胞，而眼球组织内浸润细胞主要是cd4淋巴细胞和巨噬细胞，很少b细胞和nk细胞，这些cd4淋巴细胞与巨噬细胞是hla-dr（+）的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。
（五）其他
本病病因虽未明确，但发病与免疫异常是有关的，在免疫调节和炎症反应过程中，细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质，如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，而致纤维蛋白原含量增高；以及中性粒细胞的趋化性增强；肿瘤坏死因子（tnf-beta）、il-2和il-6等产生，这些在病变的发展中可能也有一定作用。
（六）性激素 曾测定21例男性和排卵前期女性性激素，如睾酮、孕酮、雌二醇，促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素，经统计学处理，男性睾酮和女性孕酮值比对照组低，其p值分别为＜0.01和0.05，其余均在正常范围；同时测定14例排卵前期女性患者pgf-2d，其平均值较对照组低约2倍以上（p＜0.001）。
【病理改变】
本病基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉，在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积，肌层分离，管壁增厚，管腔狭窄，而血栓形成者少；细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主，伴红细胞外溢及嗜中性粒细胞渗出，在皮肤组织
后者成脓疡样表现，而无核破碎现象。ot试验强阳性病例中，内皮细胞增生多较显著，而针刺试验阳性性和ot试验阴性病例中，则嗜中性粒细胞渗出显著。毛囊炎样损害是以毛囊周围炎伴脓疡形成为主。
【临床表现】
在我国病例中，发病以女性多见，男女之比约3：4。初发病年龄自4～70岁，而主要是16～40岁青壮年。全身许多脏器均可受累，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位，口腔55.2%，皮肤23.8%，生殖器和眼各为6.75%，报告偶有以中枢神经系统初发病者。发病有急性和慢性两型：即少数急性发病者，是在5天至3个月内于口腔，皮肤，生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害，而局部损害和全身性症状的较重；大多数是慢性发病，一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后，再分别于其他器官发病，一般是口腔在先，眼在后，以局部损害为主，全身性症状较轻，但在病程中可急性加重。
无论是急性发病或慢性病程中的急性加重，全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定，而持续高热者少见。57.6%夏天低热。过度劳累，睡眠不佳、月经前后，气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史，但未见接触传染病例。
（一）口腔损害 主要是疼痛性溃疡，占99%～100%，是本病发生最早，发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘，下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜，而上腭极少发生。单发或连续不断地出现，一般为3～5个。开始为可以感觉到的小“结节”，迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等，圆形或不规则形，边缘清楚，但不整齐，深浅不一，底部或有淡黄色覆盖物，周围或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次，病期长者发作间隔时间缩短，呈此起彼伏而连续不断地发作，少长期缓解病例。咽喉发病时，溃疡数目少但较深而大，症状重，愈合慢。
（二）各型皮肤损害
皮肤损害是多形态的，总的发生率在97.4%，发生较早，24.5%病例以初发症状出现。
1.常见而有特征性损害：
⑴结节性红斑样损害：是皮肤损害中最多见的一型，占68.64%。主要见于下肢，特别是小腿，有时在上肢，偶而在躯干和头面部。一般约蚕豆大小，中硬度，呈皮色、淡红、鲜红或紫红色，通常为几个至10余个不等，无规律地散在分布。轻度疼痛和压痛，无扩在融合及形成溃疡倾向。单个损害约一个月左右消退，留轻度色素沉着斑，无皮肤凹陷现象。新的损害又在其他部位发生，在同一病人常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。32.37%病例新发皮下结节损害周围有约1～1.5cm宽的鲜红色晕围绕，称为红晕现象，是本病特征性表现，具有较高的辅助诊断价值。发病无明显季节性，而夏天一般较重。
⑵毛囊炎样损害：占41.15%。有两种表现形式，一种为米粒至绿豆大暗红色丘疹，顶端或见小脓头，一般不破溃，多于1周后消失。数目较少，主要分布于头面和胸背上部。另一种为脓疱性结节损害，其数目较多，分布于大腿、小腿、背、面、头皮、胸、前臂、臀、外阴和肛周等处。初为红色丘疹，而后其顶端出现米粒大脓疱，但无毛发穿过，其基底部则为浸润性硬结，周围有较宽的红晕，轻度疼痛感，多不破溃，约于一周后红晕消失，脓疱吸收，而浸润性硬
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