⑶针刺反应：占64.4%，这是由外国因引起的一种特殊的皮肤反应，每于肌肉、皮下或静脉注射及针炙等刺伤皮肤真皮层后于次日在该处发生粟粒大红丘疹或脓疱，反应重时其周围尚可见红晕现象及底部小结节，眼球结膜注射亦可产生这种现象，静脉壁损伤并可产生局限性静脉炎。反应约于3～7天内消失。病情重时反应阳性率高，程度重，缓解时阳性率低而程度较，病情稳定后可以转为阳性。这是本病的特殊表现，有很高的辅助诊断价值。

2.少见而比较典型损害

⑴sweet病样皮肤损害：占2.41%，损害分布于头面部，颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后，可在其他损害仍在反复过程中停止发作。

⑵浅表性游走性血栓性静脉炎：在皮肤损害中只占3.38%，常是男性发病。主要发生在一或两侧大隐静脉，少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中，61%病例伴发不同程度眼底病变。经3～5年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。

3.罕见的一般性损害 

主要是多形红斑样损害，丘疹坏死性结核的菌疹样损害、环状红斑样损害和类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害。这些损害形态虽类似各有关独立疾病，而基本病变与皮肤浅层血管有关。其发生较晚，发生率较低，反复发作时间多在3～5年之间。对估计预后和辅助诊断方面价值不大。

（三）生殖器损害  主要是溃疡，占64～88%。发病一般较口腔溃疡为晚。除见于龟头、阴道、大或小阴唇及尿道口腔溃疡大而深，数目少，疼痛剧，愈合慢，反复发作次数少，每次发作间隔时间长，有时间隔几年发作一次，愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。

（四）眼损害  发病常较晚，发生率一般在43.0%～75.6%。多先发生于一侧后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病，而一般是后段在先，即使是前段发病在先，但终将累及后段组织。早期损害表现比较单一，如角膜炎或角膜溃疡，疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎，视网膜炎，视网膜乳头炎和视网膜动、静脉炎，球后视神经炎和眼底渗出等多种临床表现，其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征，但并不多见。早期渗出性病变可能吸收消失，而反复发作后则成为更复杂的组织病变，严重者则成眼球痨（phtnisis

bulbi）或因眼底出血、玻璃体混浊及继发性青光眼而影响视力，或因葡萄膜炎而致失明，在日本因葡萄膜炎而失明者约20％～30%。

（五）关节损害  约占60%。四肢大小关节均可受累，单发或我发，对称或不对称，通常是四肢大关节，两膝关节尤多

，约占83%。常见表现是疼痛，红肿者极少。寒冷引起疼痛加重，但一般可以耐受。尽管长期反复发作，但能自行缓解，进行骨、关节x线摄片，一般无明显异常，即有破坏亦较轻微。滑膜活检亦只见其浅层有轻度病变。特别的是少数病例一或两侧指、肘和膝等关节单发或多发性显著肿胀，活动受限但不发红。抽出液培养阴性，白细胞计数升高。一般抗炎药物难以奏效，偶有自行缓解者。个别有跟骨和蹠趾关节破坏、指骨囊性改变和强直性脊柱炎病例。

（六）心和大血管损害  心脏损害较少，有报告约6%，临床表现有心律失常和心音改变等。解剖发现以心脏肥大为多见，较少的有心内膜炎、心包积液、心肌纤维化、主动脉瓣关闭不全，二尖瓣狭窄，三尖瓣纤维化，主动脉硬化和全心炎等。

全身各部中等以至大的动、静脉均可发病，并静脉多于动脉，有时动、静脉同时发病，大血管发病以男性多于为主，发病时间较神经系统为早，年龄亦较低（平均28.36岁）。

静脉损害发生率一般为10%～46%。基本病变是血栓性静脉和静脉血栓形成，偶有食道静脉曲张者。浅和深静脉可以同时或分别发病，在30例静脉损害中浅静脉炎，下肢深静脉血栓形成以及下或上腔静脉闭塞等。下腔静脉发病多于上腔静脉。浅静脉发病者常伴发严重眼底病变，下腔静脉患者可伴发小腿溃疡，也有发展成budd-chiari综合症。

动脉损害的发生率一般为1.5%～2.2%。发病以青壮年男性为主。通常是在behcet病未得到控制情况下发生，故其出现较晚。基本病变是动脉炎，在此基础上引起血栓形成，管腔狭窄、动脉扩张和动脉瘤。84例动脉损害中，发生动脉者24例，动脉闭塞者17例。动脉瘤主要发生在腹、下肢、胸和颈部的大动脉，较少的是脑、冠状、肺、肾等动脉；闭塞的动脉主要是锁骨下、肺、颈总、股、胫和桡动脉。全身中至大的动脉均可发病，可限于一处，也可以同时或先后在几条动脉上发生。在动脉闭塞和动脉瘤等病变基础上，依发生部位、血管大小、损害类型和发生缓急等不同而引起不同的临床症状和体征。其中特别值得重视的是由滋养血管病变后破坏动脉中膜所形成的假性动脉瘤，呈单发血而致死亡。在浅部动脉瘤容易发现，但深部则较困难，故对behcet病人所出现的无痛性、搏动性肿块应引起重视；另外，在动脉瘤切除后，如病情仍在活动，有再在其他部位发生动脉之可能。

（七）消化道损害   发生率在8.4%～27.5%。表现上腹部饱胀不适、嗳气、中下腹胀满或阵发性终痛，便血，便秘多于腹泻。病变主要是溃疡，见于食以至直肠任何部位，以回肠和结肠最常发生，特别是在回肠远端和回盲部。溃疡表现有三型：典型溃疡，主要位于回盲部，深而呈穿凿状；浅表性阿佛他样溃疡，在钡剂造影时不易发现，而在纤维肠镜检查时比较容易发现；结肠弥漫性溃疡则类似炎性肠病，溃疡性结肠炎和crohn病。crohn病与behcet病有许多相似之处，关于两者的关系尚有不同意见。纤维胃肠和直肠镜检查能在食道下段、胃部和直肠发现浅表性溃疡，其中胃部溃疡症状不如消化性溃疡典型。在1～2年后复查可见溃疡消失。回肠溃疡可能穿孔引起腹膜炎，回盲部溃疡能引起类似慢性阑尾

上一页  [1] [2] [3] [4] 下一页