⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

5.其他 

尚可有雷诺氏现象（多发生于肢端）；在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积；部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。

有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为crst综合征，同时有食管受累者称为crest综合征，认为是系统性硬化症的亚型，预后较好。

【辅助检查】

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。

系统型的血沉多数加快。部分病例血中可找到狼疮细胞。荧光抗核抗体阳性率可达95%左右，荧光核型以斑点太为多见，亦可见核仁crst中可见到抗着丝点（anticentromere）染色。应用免疫扩散技术测抗scl-70抗体对称漫型有较大特特异性。皮肤毛细血管镜检查甲褶处，显示多数毛细血管模糊，有渗出和水肿，血管袢数显著减少，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，多伴有出血点。

x线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。

【鉴别诊断】

（一）局限性硬皮病 

需与下列诸病鉴别。

1.斑萎缩 

早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓 

皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

（二）系统性硬化症  需与下列诸病鉴别。

1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原（ena）和rnp的抗体均可呈高滴度阳性反应。

【预后】

部份轻型病例可自发缓解。流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20%～40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值＞6mg/dl者，预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。

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