【病理改变】

le的基本病理变化是结缔组织的粘液样水肿，纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。粘液样水肿见于疾病早期，发生在基；纤维蛋白样变性是自身免疫球蛋白、补体和dna等抗原以及纤维蛋白混合构成嗜酸性无结构物质，沉积于结缔组织而成，象结缔组织变性；中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至坏死，血栓形成，出血或局部缺血等病变，构成坏死性血管炎。在内脏器官可见苏木素小体，是由中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞的胞核受相应的自身抗体作用后变性所形成的嗜酸性均匀团块。

皮肤的组织病理变化为表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上部有嗜色素细胞增加，胶原纤维水肿，并有纤维蛋白样变性，血管和皮肤附属器周围有成片淋巴细胞，少数浆细胞和组织细胞浸润，管壁常有血管炎性变化。

肌肉以横纹肌常遭累及，肌束间和肌束内的结缔组织呈小病灶性纤维蛋白样变性，围管性淋巴细胞、浆细胞等浸润，有时可见肌纤维萎缩或透明变性。

肾脏中肾小球先受累，后出现肾小管病变，主要为肾小球毛细血管壁发生纤维蛋白样变性或局灶性坏死，内有透明血栓以及苏木素小体，或毛细血管样基底膜呈灶性增厚，严重时弥漫性增厚，形成所谓“铁丝圈”损害，为dna、抗dna抗体，补体和纤维蛋白物等沉积。肾小球除毛细血管病变外，细胞数目亦可增多，主要为系膜细胞增生，往往呈灶性。肾小球囊壁上皮细胞可增生形成新月体。晚期病例肾小球纤维组织增多，血管闭塞，甚或与囊壁粘连而纤维化。

心脏在心包结缔组织发生纤维蛋白样变性伴淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和成纤维细胞的浸润，心肌炎变化与横纹肌相似。心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎，累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能，以二尖瓣的损害率最高，曾称libman-sacks综合征。

肺病变初起为血管炎和血管周围炎，以后波及间质和实质，为间质组织肺泡壁和毛细血管的纤维蛋白样变性、坏死和透明性变，伴有淋厂细胞和浆细胞浸润。

神经系统可见小血管和毛细血管的内皮细胞增殖和淋巴细胞等浸润，有广泛的微血栓和局限性软化灶等。近发现脉络膜丛上有免疫球蛋白和补体免疫复合物，脑脊液中可发现dna和抗dna复合物。

脾有包膜纤维增厚，滤泡增生，红髓中浆细胞增多，中心动脉出现特殊纤维化，周围出现又厚双密的同心状胶原纤维硬化环，称为“洋葱脾”。

【流行病学】

本病广泛分布于世界各地，其确切发病率尚不清楚，各国家地区报告的发病率各不相同，我国黄铭新等（1985）对上海市纺织职工3.2万人的调查，患病率为70.41/10万；许德清等（1992）对广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查，患病率30.13/10万。sle的年发病率随地区、种族、性别、年龄而有差异。性别方面，女性显著较男性为多，育龄年龄男女之比约为1：8～9，老年人与幼儿男女比约为1：22～3。发病年龄以育壮年为多，尤以20～40岁发病者约占半数。发病年龄越小，其亲族患病体会越大。

【临床表现】

50年代采用的bundick和ellis分类法为：①局限性盘状红斑狼疮；②播散性红斑狼疮，其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮，（播散性盘状红斑狼疮）。随着对本病的研究日趋广泛和深入，其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成：①不全型（顿挫型）；②慢性盘状干燥型；③慢性盘状渗出液；④色素增生型；⑤慢性播散型；⑥急性播散型。martin将本病分成：①隐性红斑狼疮；②有特异性皮损而无系统性症状者；③有特异性皮损亦有系统性症状者；④有系统性症状而无特异性皮损者。gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成：①慢性皮肤红斑狼疮（ccle），又可分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮，肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮；②亚急性皮肤型红斑狼疮（scle）；③急性红斑狼疮，可分为面（颧）部红斑，面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑，大疱性或中毒性表皮松解样损害。有人倾向只分盘状和系统型；前者又再分成：①局限性盘状型和②泛发生盘状型。又有人主张将盘状型改为皮肤型红斑狼疮。现认为红斑狼疮系一病谱性疾病，局限性盘状和系统性红斑狼疮（sle）为其二极端类型，中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮等。

多种多样，变化多端，尤其在疾病早期，症状不多，且不典型，常仅表现一个或两个器官的症状，往往会导致误诊，一般起病缓慢，隐袭发展，盘状和系统型为病谱的两端极型，可以互相演变。

（一）盘状红斑狼疮（dle）  男女比为1：2，起病年龄以30余岁为多。损害初起时为一片或数片鲜红色斑，发生在面部、耳、头皮等部位，绿豆至黄豆大，上覆粘丰性鳞屑，以后逐渐向外围扩大，呈圆形或不规则形，边缘明显色素增深，略高于中心，中央色淡，有毛细血管扩张，鳞屑下有角质栓和扩大毛孔，伴不同程度瘙痒和烧灼感。新损害逐渐增多或多年不增加，疏散分布或融合合片，二侧颧颊和鼻梁间的损害连接成蝶翼形。3%病例有粘膜损害，主要在唇，其次为颊、舌、腭部，呈灰白色小片糜烂、结痂、绕以紫红色晕。病程慢性，陈旧损害中央萎缩，有时伴着色斑点，较四周低洼。头皮上的萎缩常更显著，失去头发，称假性斑秃。盘状损害有时可在曝晒太阳或劳累后加剧。约5%可转变成系统型，偶见发展展鳞状细胞癌。倘皮肤损害局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮，此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮，其中约1/5病例显系统型，损害肥厚或疣状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮。

（二）亚急性皮肤型红斑狼疮（scle） 由sontheimer(1979)等首先提出和命名的一个特殊中间类型。男与女之比约为1：2.5。以30余岁发病为多，损害分岂有此理在颊、鼻、耳轮、上胸、肩、背、上臂外侧、前臂伸面、手和指背，腰以下罕见。偶或唇和颊粘膜累及。基本损害呈水肿性红斑，以后有两种表现，一种向周围扩大，呈环状，弧状，邻近的融合成多环状或脑回状，鲜红色，边缘水肿隆起，内侧缘复细小鳞屑，外绕红晕，中央消退

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