（三）深部红斑狼疮（lep） 

又称狼疮性脂膜炎，属中间类型，以累及女性为主，男与女之比为1：3～13，发病年龄以中青年为多。损害为结节或斑块，位在真皮深层和皮下脂肪组织，可发生在任何部位，以颊、臀和臂部常见，小腿和胸部其次，曾见发生于乳房，一侧发生或两侧分布，数目不定，大小不等，小者如蚕豆，大者直径可达10cm，边缘清楚，呈皮色或淡红色，质坚实，无移动性，少数有疼痛、呈针刺样或钻痛和触痛，可有短期不规则发热和关节疼痛。经过缓慢，有的结节持续不变，而在其他部位发生新损害，有的结节逐渐扩大，或邻近结节融合形成斑块。有的结吸收而其上表现塌陷，或坏死而后成萎缩性瘢痕，有的萎缩边缘呈堤状隆起，或坏死结痂演变成dle损害。本症既见于sle，又可见于dle，亦可以结节形式独立存在而无典型le皮损，可先或后于le损害发出或之间时出现。结节可发生于le损害的深层或单独发生。本型不稳定，可赂dle或sle病变，亦可初为dle或sle者，以后发展成lep。

（四）系统型红斑狼疮（sel） 

本病累及男女之比为1：7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人亦可发病。临床表现多样和错综复杂，有：

1.皮疹  约80%～85%患者有皮疹，其中具有典型皮疹者占43%，亦有报告60%～72%病例有皮疹。损害多形性，以水肿性红斑最常见，绿豆至黄豆大，发生在颧颊经鼻梁可融合成蝶翼状。前额、耳垂亦可累及，此外肩胛、上臂、四支大关节伸面、手背、指（趾）节伸面、甲击、指（趾）端和屈面，常蹠部也可发生。颜面蝶形红斑，甲周红斑和指（趾）甲远端下红斑具有特征性，常出现较早，前者是诊断本病的一大症状。另一种损害为斑丘疹，有痒与痛感，可局限性或泛发性，有时呈丘疹或毛囊性丘疹，有时于颜面和其他暴露部位出现水疱、大疱和血疱，大都发生在原有红斑或正常皮肤上，疱液初起溥

澈，以后变混浊，亦可血性，疱壁紧张，日光曝晒常是促发因素，疱破后形成糜烂、溃疡、结痂以及疤痕形成。上述红斑等损害消退后，由于基底膜的变化，发生表皮营养障碍，可出现表皮萎缩、色素沉着和角化过度。有时可见瘀点和瘀斑，是由于长时间期应用大量皮质类固醇出现紫癜或血小板减少或皮肤细小的坏死性血管炎引起。有时有结节（约10%0），是由于血栓性血管造成，可发和指（趾）坏疽，重者手、足背亦累及，但罕见，可由于末梢小动脉坏死性血管炎或冷球蛋白血症等引起，常与网状青斑并发。有时呈多形红斑，特别在寒冷季节容易发生。有时出现荨麻疹样损害，带水肿性，红斑上有点状出血或血性水疱混合存在，损害持续不瘙痒，为真皮小血管坏死性血管炎产生的。尚可见红斑肢痛症、弥散性血管内凝血，后者由于大量血小板和红细胞受免疫作用损伤释放出凝血物质所致，在终末期多见。其他有杵状指、泽和油腻，呈枯黄状，易折断脱落，长短渗差；在缓解期毛发可再生。约1/3患者有光敏现象和皮下钙质沉积。

粘膜损害累及唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔，约占20%，呈伴有毛细血管扩张红斑，或弥漫性潮红，其上可见点状出血、糜烂、少数尚有水疱和溃疡等。

2.发热  约占92%以上，各种热型都可见见及，长期低热较多见。

3.骨关节  90%以上病例有关节疼痛，有时周围软组织肿胀，有时象风湿性关节炎，呈游走性，多发性，且可呈现红肿热痛；或表现为慢性进行多发性关节炎，常累及指趾关节似类风湿性关节炎。5%～10%病例髋、肩和膝等关节可发生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及，其次肱骨头、胫骨头等，单侧或两侧受累。

4.肾  约75%病例受累，经肾穿刺活检有肾损害者占80%～90%，尸检发现率几乎达100%，表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白质。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后者可出现尿毒症。肾穿刺活检所见病理变化可分为局灶性增殖性肾小球肾炎型和弥漫性增殖性肾小球肾炎型，前者较轻，后者较剧，且进展较快，预后差。肾病综合征分为真性和假性两种，所谓真性者指具有典型肾病综合征的临床和实验室表现，即全身水肿，伴不等程度腹水、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白多数正常或偏高。与所谓假性狼疮性肾病综合征不同者，为后者血胆固醇正常或低下，病情较重且预后差。肾病综合征的病理变化为膜性肾小球炎，或弥漫性增殖性肾小球肾炎，后者除大量蛋白尿外，尿中可有较多红细胞和管型，肾功能受损和高血压。亦有部分病例仅有轻度蛋白尿而无任何肾脏损害的临床征象，病理变化常为系膜型。

5.心血管  约有50%～89%患者有心脏症状，超声检出率36%～88%、尸体检出率53%～83%。心包炎最常见，以干性为多，为纤维素性心包炎，也可能积液，积液多时可见心包堵塞症状，如二层心包粘连，可使主包腔闭塞，造成缩窄性心包炎。患者除心前区不适及气急外，最主要的症状是心前区疼痛和心包磨擦音或心影增大，心音减弱，超声心动图检查诊断率高，心包积液中可查见le细胞。

心肌炎常见，一般可有气短、心前区疼痛心动过速，心音减弱，奔马率，心律失常，脉压小、继之出现心脏扩大，可导致心力衰竭。心电图可出现相应改变如低电压，st段抬高，t波平坦或倒置，pr间期延长。临床上可无任何症状而在某种诱因下突然发生；有些病变，生前难于诊断。

心内膜炎  典型疣状心内膜炎（libman-acks心内膜炎）常与心包炎并存，在生前较难作出诊断，主要是壁层心内膜受损症状不明显。当病变累及瓣膜时，常见的为二尖瓣，偶尔主动脉瓣

上一页  [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] 下一页