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红斑狼疮
作者:佚名    文章来源:不详    点击数:    更新时间:2006-7-19
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和三尖瓣同时亦被累及,引起瓣尖乳头肌挛缩、粘连变形或腱索断裂,造成瓣膜狭窄或闭锁不全,心内膜内形成血栓可脱落引起栓塞,心内膜炎还可成为感染性心内膜炎的基础。彩色多普勒超声检查为无创伤性显示瓣膜及形态的最佳方法。



此外,可出现心律失常,呈房性、室性早搏和快速心率以及各级房室传导阻滞,主要由于全心炎症扩展侵犯房室或左右束支,加以冠状动脉炎使窦房结、房室结和房室附近动脉管腔变窄,使传导系统产生局限性退行性变所致。



约50%病例可有动脉炎和静脉炎,比较常见的为锁骨下静脉的血栓性静脉炎。少数可出现冠状动脉炎,常累及左前降支,临床上可因冠状动脉供血不足而发生心绞痛,较大的冠状动脉炎能导致心肌梗塞。



此外部分病例可有周围血管病变如血栓闭塞性脉管炎和游走性静脉炎等。



6.呼吸系统  在整个病程中,胸膜和肺受累分别为36%和7%,可发生胸膜炎,多为干性,也可为湿性,积液少量或中等量,两侧发生频率相仿,约1/3病例为双侧性。



急性狼疮性肺炎的患病率为1%~4%,患者有发热、干咳、气急,偶见咯血,低氧血症常见,x线显示单侧或双侧肺浸润,以两下肺野多见,可伴肺不张,横膈抬高和胸腔积液。也要发生慢性间质性肺炎,从肺泡炎到纤维化各种病理改变可以交织并存,x线特征为肺部片状浸润斑,多见于肺基底段,往往持续存在多日,可引起肺不张,甚至呼吸衰竭,亦可见条索状,网状或斑点状阴影。肺动脉受侵犯(肺动脉炎)可发生咯血、空洞;常合并尤其终末期小叶性肺炎。



7.神经系统 

往往在急性期或终末期出现症状,少数作为首发症状表现。可呈现为各种精神障碍如躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。也可以出现多种神经系统症状,如中枢神经系统受累,常见的有颅压增高、脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎及蛛网膜下腔出血等,并出现相应症状如头痛、恶心、呕吐、颈项强直、惊厥、昏迷、偏瘫、截瘫,病变严重时可导致死亡。颅神经亦可受累,常见的为ⅲ、ⅴ、ⅵ、ⅶ对神经,周围神经病变少见。



8.消化系统  约40%病例有消化道症状,常见有食欲减退、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。腹痛可能与腹膜炎、肠炎、肠系膜炎或腹膜后结缔组织病变有关。多为脐周隐痛,严重时类似外科急腹症。胃肠道病变主要是血管壁病变的结果。



9.淋巴网状系统 

约半数病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、腋下肿大为多见。肿大淋巴结一般无压痛,质软,有时肿大很明显,以致误诊为淋巴结结核或淋巴病瘤。病理检查示慢性非特异性炎症,约1/3病人有肝肿大,极少引起黄疸和肝硬化。1/5病例有脾肿大。



10.造血系统 

贫血常见,大多数为正细胞性正色素性贫血,红细胞表面可有igg抗体或补体;抗人球蛋白试验1/3~1/5病例阳性,可表现为自身免疫性贫血,抗体属湿型抗体,主要为igg、偶或igm,罕见iga。



白细胞减少,一般为粒细胞和/或淋巴细胞减少,活动期t、b淋巴细胞绝对数和相对数均下降而非活动期则下降不显著,t淋巴细胞下降程度与疾病活动度相平行。t淋巴细胞的减少与细胞免疫功能减退和存在抗淋巴细胞抗体有关。b淋巴细胞数虽亦下降,但其功能检测反而显示增强。



血小板减少,存活时间缩短,血小板表面存有抗血小板抗体,结合补体时可损伤血小板。



11.眼 约20%~25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形的白色混浊物,是继发于小血管闭塞引起的视网膜神经变性灶,一般可逆。其他有玻璃体内出血、巩膜炎等。



sle可以和其他典型结缔组织病如皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等重叠,或先后发病。有报告与结缔组织近缘疾病如干燥综合征,白塞病重叠,还可以合并其他自身免疫性疾病如重症肌无力症、桥本甲状腺炎、天疱疮和类天疱疮等。

【辅助检查】

(一)血常规  如上述。

(二)血沉 增快。



(三)血清蛋白  白蛋白降低,α2和γ球蛋白增高,纤维蛋白原增高,冷球蛋白和冷凝集素可增高。



(四)免疫球蛋白  活动期血igg、iga和igm均增高,尤以igg为著,非活动期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者,血ig可降低,尿中可阳性。



(五)类风湿因子  约20%~40%病例阳性。



(六)梅毒生物学假阳性反应  2%~15%阳性。



(七)抗心磷脂抗体  igg型的阳性率为64%,igm型为56%,与患者血栓形成,皮肤血管炎,血小板减少,心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎关系密切。



(八)le细胞  hargraves(1948)首先在骨髓中发现,haserick(1949)从外周血中找到le细胞。miecher(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子,是一种γ球蛋白,现已明确形成le细胞需要4个因素:①le细胞因子,是一种抗核蛋白抗体,存在于外周血、骨髓、心包、胸腔和腹腔积液、疱液和脑脊液中,其相应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物,此抗原存在于细胞核内;②受损伤或死亡的细胞核,无种属和+器官特异性,即人或动物的各种器官的细胞核均可与le细胞因

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