【概述】

iga肾炎（iga glomerulonephritis）是以反复发作性肉眼或镜下血尿，肾小球系膜细胞增生，基质增多，伴广泛iga沉积为特点的原发性肾小球疾病。1968年ｂerger首先描述本病，故又称berger病。此外，又被称为iga-igg系膜沉积性肾炎和iga系膜性肾炎等。

【诊断】

本病须经肾活检证实方可诊断。但在肾小球系膜区中有较明显的iga沉积的疾病很多，应注意鉴别。最常见应列入鉴别的有：过敏性紫癜和紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等。此外还有强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病和感染后关节炎等胶原病；谷蛋白肠病、溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病；疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病；肺癌、喉癌、粘液腺癌、iga丙球病、蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病；周期性嗜中性粒细胞减少症、混合性冷球蛋白血症、免疫性血小板减少症和红细胞增多症等血液病；以及特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、后腹膜纤维化、淀粉样变性、重症肌无力、麻风、hiv感染和薄基底膜肾病等也应列入鉴别。

【治疗措施】

迄今为止，本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者，施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有iga沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响；合并使用环孢素ａ也可减少蛋白尿，然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗效不肯定。虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用，但远不能定论。反复发作扁桃体炎者，扁桃体切除可能是有益的；抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重iga肾病（肾小球滤过率每月下降2～4ml/min）使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间，可停止肾小球滤过率下降，改善血尿和蛋白尿，可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例，使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿，所以在重症iga肾病中，转换酶抑制剂是首选降压药。对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。

 终末期iga肾病者接受肾移植后，移植肾很快发生系膜区iga沉积；若供肾者有亚临床iga肾病，植入非iga肾病尿毒症者后，供肾系膜区iga沉积物常迅速消失。移植肾伴复发性iga肾病并不必然发生进行性肾衰，然而肾移植后所施免疫抑制治疗，包括环孢素ａ也并不能阻止其发展。对尸体肾移植而言、1年和3年移植肾存活率可达87％和77％，然而个别有抗hla抗原的iga抗体的iga肾移植者，2年移植肾存活率可达100％，有理由认为这些抗hla抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用。

【发病机理】

本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到iga沉积，提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状iga和c₃沉积，提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷；iga结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的iga可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度专一性的技术，证实本病所沉积的是iga₁，主要是系统源性的，主要由骨髓和淋巴系统所产生；粘膜源性的iga₂则主要见于肝源性肾小球硬化症中的iga沉积中。在本病病人循环中也可见到总iga₁和含iga₁的免疫复合物增高，骨髓中产生iga₁的浆细胞增多并形成多聚体为主。在本病的肾组织中可发现存在j链，故提示沉积的iga是多聚体；而分泌块则十分罕见。尽管如此，现有资料尚不能最终确定本病的iga沉积物的来源。

众多的抗原，包括多种病毒和多种食物的抗原可在本病病人的系膜区中被检出，并常常伴有iga₁沉积。这些抗原的抗体也属iga₁。由于这些抗体也可存在于正常人的循环中，上述抗原并无专一性或特征性。

有证据提示本病存在免疫调节异常。本病的含iga₁循环免疫复合物中，发现有多聚的iga₁类风湿因子；抗α重链fab片断的igg抗体增多而igm抗体减少。有趣的是hiv感染者也存在类似的抗免疫球蛋白模式，却不发生肾脏iga沉积。这证明单单这些循环的自身抗体存在，并不是系膜iga沉积的原因。此外目前还发现了二种抗内皮细胞的自身抗体（属igg）。本病肾组织中常有c₃沉积，提示激活了补体旁路途径。然而iga本身无激活补体的能力，iga免疫复合物虽可激活补体旁路途径，但它结合补体和c₃b的能力很弱。通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物，需有igg-iga复合物，但是本病肾组织中有iga和c₃沉积而没有igg或igm沉积却很常见。因此，本病补体激活的机制尚不清楚。细胞免疫也参与了发病机制。已发现本病可有ｔ辅助细胞（cd4）增加和ｔ抑制细胞（cd8）减少；具有转换igm合成为iga合成的ta4细胞增加，与之有关的sa1等位基因的频度也增加；引起iga同型转换的tgfβ、促进产生iga的b淋巴细胞分化的il-5和介导iga产生的il-4形成均有增加。虽然t细胞和b细胞均参与了增加iga合成的过程，但iga合成增多并不是系膜区iga沉积的原因，因为在iga多发性骨髓瘤病人中罕见有组织iga沉积。因此，结构-免疫学／理化异常才可能是系膜iga沉积的原因。

本病病人血清和系膜中可检出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗体，其滴度与血尿相关。最近，有人用从病人肾皮质和肾小球中获得的iga得到了5种单克隆抗基因抗体，它们与病人血清或浆细胞反应差，而与其肾脏组织有很高的反应率，提示肾脏的沉积是与这些多克隆iga抗体的异常性质有关。此外，在本病病人中发现有β1，3-半乳糖转移酶缺陷，改变了iga₁或含iga₁的复合物清除率，导致iga₁在系膜区沉积。

综上所述，抗原的沉积，伴或不伴细胞介导的免疫应答，iga复合物形成速度和具有igafc受体的系膜细胞或嗜中性粒细胞的清除效率参与了整个发病机制

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