间充质软骨肉瘤相当少见。

【治疗措施】

采用广泛性或根治性切除，放疗、化疗效果不明。由于此肿瘤少见，需进一步研究。

【病理改变】

密集的圆形细胞增生，像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形，这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构，在组织中有或大或小的软骨岛，这些软骨样区域可无恶性特点，常趋于钙化—骨化。 

【临床表现】

性别和年龄与其它软骨肉瘤相似。好发于躯干和颅面骨，位于肢体骨者少见。 

【辅助检查】

X线所见  表现为溶骨性病变，穿入和被坏皮质骨，肿瘤内常有模糊的钙化影。 

【预后】

在少见病例中，肿瘤可为多中心性。大部分间充质软骨肉瘤是致死性的，甚至在肿瘤切除后数年也可导致患者死亡，因此其预后不佳。