骨外尤文氏瘤是组织学上同骨尤文氏瘤一样，而发生于软组织中的肿瘤。
【治疗措施】
由于肿瘤呈浸润性生长，施行肿瘤广泛切除术不易做到，术后极易复发，加之早期又常发生肺转移，故此肿瘤单纯依靠外科手段很难控制。而此瘤对化疗、放疗敏感，其治疗应以化疗、放疗为主。一旦病理诊断明确，首先应尽快开始全身化疗，我们的经验，直径10cm左右的肿瘤，1～2次化疗后即可完全消失。所用化疗多常用阿霉素、环磷酰胺、长春新碱等，已经施行手术切除的病例，除化疗外，手术部位辅加放疗是妥当的。
【病理改变】
1.肉眼所见 切面褐色，可有广泛的出血、坏死、境界不清、包膜不完整。
2.镜下所见 均匀的小圆细胞，胞浆少，境界不清，排列紧密，胞核圆形，核膜清楚，染色质细颗粒状，可有嗜酸性小核仁，核分裂像较少。
【临床表现】
多见于青壮年，85%在20～30岁，男女发病率相近，发生部位多数见于四肢及脊柱旁软组织。肿瘤生长快，切除后易复发，往往早期即转移，多见于肺和骨内。肿瘤呈不规则结节状或分叶状，往往与邻近组织紧密粘连，质软而脆。
【鉴别诊断】
要与横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴肉瘤鉴别。
