概述:

脊髓血管畸形又名脊髓血管瘤，系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。受累脊髓以胸段多见，腰骶段次之。亦有累及脊髓全长者。临床上可出现突然头颈或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截瘫或四肢瘫。截瘫具有缓解期是其特征性表现。发病年龄以青年和中年人多见。如能得到早期诊断和根治手术，许多病人可获得较好的疗效。

临床表现:

1.疼痛：早期常有短暂性神经根痛，间或剧痛。呈刺痛或灼痛样。部位与病变节段吻合。

2.感觉症状：肢体麻木、蚁走感，常有躯体深、浅感觉障碍。

3.运动症状：肢体无力，逐渐加重，一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪。

4.括约肌症状：大小便失禁。

5.自发性蛛网膜下腔出血：突然头痛、截瘫、颈项强直，克氏征阳性。

诊断依据:

1.发病缓慢，病程中症状可有缓解，病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。

2.腰穿检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明，蛋白含量增高，有时含红细胞。

3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。ＭＲＩ有时可显示呈流空效应的团状或蚯蚓状畸形血管影。

治疗原则:

1.手术切除。

2.血管栓塞术：手术难以切除者可用此法。

3.放射治疗：对小型畸形血管可能有效。但总体疗效欠佳，故多不主张使用。

用药原则:

1.自发出血者立即使用６－氨基己酸等止血药。

2.术后可使用脱水剂以减轻局部脊髓肿胀。 

3.术前术后使用神经细胞活化剂以促进神经功能恢复。

4.对症及支持治疗。

辅助检查:

1.怀疑有此病者均应作选择性脊髓动脉造影以确诊。

2.需了解脊髓受累情况者可作磁共振（ＭＲ）检查。

疗效评价:

1.治愈：
(1)脊髓血管畸形基本消失；
(2)神经症状消失或明显好转。 

2.好转：脊髓功能障碍症状有所恢复。 

3.未愈：
(1)脊髓血管畸形未见消失；
(2)神经症状无改善。