1.颈段多见。

2.以神经纤维瘤及脊膜瘤多见。神经纤维瘤生长于脊神经根上，多见于后根，故神经根性痛常见。此类肿瘤有时沿椎间孔往外生长而形成哑铃状肿瘤，x线上可见椎间孔扩大。

3.当髓外病变压迫脊髓时，由于感觉或运动传导束的分层排列，因此症状的出现多自下而上。

4.由于肿瘤在蛛网膜下腔生长，椎管硬阻出现较早，脑脊液蛋白含量增高较明显。

5.此类肿瘤生长缓慢，病程最长可达10年。

髓内肿瘤  骨内肿瘤的临床特点：

1.以神经胶质瘤最多见，占80%，其中以室管膜瘤为主。

2.肿瘤侵犯灰质，并有垂直发展的倾向。

3.肿瘤累及脊髓灰质，出现相应结构损害的征象，如感觉障碍、感觉分离或肌肉萎缩等。

4.椎管梗阻出现较晚。

不同平面椎管内肿瘤的临床特点

延髓及上颈段椎管内肿瘤 

系指发生于第三颈椎水平以上的延髓、脊髓、神经根和脊膜等组织的肿瘤，其中一半以上位于枕骨大孔至第一颈椎这空间内，故又称枕骨大孔区肿瘤。可分为下降型、髓外型和髓内型。前两型大多为神经胶质瘤，以青少年多见。髓外型则几乎都是良性肿瘤，以神经纤维瘤和脊膜瘤为主，中年人居多。

上区肿瘤的临床症状主要有：

1.颈枕部放射性疼痛，后枕部感觉减退，颈枕部压痛，颈项强硬，强迫头位，手指发麻和肢体肌束震颤等；

2.延髓及颈脊髓损害症状：多见，包括锥体束征、脊髓丘脑束征、括约肌功能障碍及上肢小肌肉萎缩等；

3.后组脑神经损害症状：少见，包括面部感觉、角膜反射、听觉、嚼肌功能、舌肌功能、咽喉反向、发音、耸肩及转头等的障碍；

4.小脑损害症状：少见，包括肌张力减低、腱反向迟钝、眼球震颤及共济失调等；

5.除下降型早期即可产生颅内压增高症状外，其他类型一般不产生显著的颅内压增高症状。

中、下颈段椎管内肿瘤 

中、下颈段肿瘤因为病变正位于颈膨大部，故临床表现为节段性或神经根性症状比较突出。肿瘤常有神经根痛。病变侧上肢可有肌萎缩及腱反向减弱。如果锥体束受损害，则出现病变侧或双侧四肢上运动神经元性瘫痪。其中较常见出现顺序，为患侧上肢→患侧下肢→对侧下肢→对侧上肢。这是由于肿瘤首先压迫脊髓前角或脊神经前根引起同侧上肢的迟缓性瘫痪，肿瘤继续发展压迫同侧锥体束造成同侧下肢的痉挛性瘫痪，而后累及对侧上肢。颈_3～4病变可引起膈肌功能障碍。此外，尚有病变水平以下的感觉障碍及括约肌障碍。

不同病理类型肿瘤的临床特点

神经纤维瘤 

又称神经鞘瘤，为椎管内肿瘤中最常见的一种。好发于髓外硬膜内，多生长在脊神经根及脊膜，尤其多见于脊神经后根。肿瘤多数生长于脊髓侧面，较大者可使2～3个脊神经根粘附于肿瘤上。神经纤维瘤一般有完整的包膜，表面光滑，质地硬韧，与脊髓组织之间有明显的分界线。其切面均匀，呈半透明的乳白色。当肿瘤较大时可见淡黄色小区及小囊，或出血。有时形成厚壁囊肿，囊内充满水样液。显微镜下一般分为囊状和网状两种。好发于20～40岁的患者。多数患者有典型的椎管内肿瘤的症状与体征：早期先有神经根痛，以后逐渐压迫脊髓而产生椎管梗阻，出现感觉麻木及运动无力，可呈现脊髓半切综合征；晚期有括约肌症状。病程较为缓慢，偶有因肿瘤囊变而致急性发作。应注意颈部软组织及颈椎x线侧位片，警惕为哑铃形肿瘤。凡症状难以用一处受累解释时，应考虑可能为多发性神经鞘瘤。有的患者伴有皮肤咖啡色素斑及发性小结节状肿瘤，称为多发性神经纤维瘤病（von

recklinghausen's disease）。脑脊液蛋白含量显著增高。肿瘤大多容易切除，疗效甚佳。肿瘤常与神经根紧密粘连，有时神经根穿过肿瘤组织，此时可将神经根连同瘤一并切除。在颈膨大部位应尽量注意保留正常神经以免造成上肢或下肢的功能障碍。哑铃形肿瘤和多发性肿瘤切除不易彻底，可能残留小片包膜或瘤体。急性囊性变而呈迟缓性瘫痪者术后恢复较差。

椎管内外哑铃形肿瘤是指位于椎管内和脊柱旁，通过椎间孔相连的一种肿瘤。椎管内外哑铃形神经纤维瘤多位于硬膜外，起源于脊神经根，尤其多见于后根。肿瘤生长缓慢，可由硬膜外顺神经根长至椎管外或硬膜内，也可由椎管外长至椎管内。正位x线片可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹，以此可作为定位诊断的依据。必要时行ct检查，可清晰显示肿瘤的部位及硬膜囊受压情况。李书奎等报告3例颈椎管内外哑铃形肿瘤，均经ct检查证实累及横突孔，椎动脉被挤压变位。椎管内外哑铃形神经纤维瘤在术前准备充分的情况下，均能ⅰ期手术彻底切除。因肿瘤所在部位不同，手术治疗的方法及麻醉选择也不同。

颈椎管内恶性神经鞘瘤罕见，国内报道甚少。神经鞘瘤起源于周围神经鞘雪旺细胞，因为骨组织同样受神经支配，骨内有许多雪旺细胞，因此，神经鞘瘤在骨组织可以生长。良性多见，恶性罕见，进展快，早期出现截瘫，大、小便失禁，ct及脊髓造影对诊断有帮助。

脊膜瘤 

发生率仅次于颈神经纤维瘤。一般生长于脊髓蛛网膜及软脊膜，少数生长于神经根。发生于颈段者占所有脊膜瘤的16.8%，少于胸段（占80.9%），多于腰段（占2.3%）。大多位于髓外硬

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