神经胶质瘤 

室管膜瘤最常见，星形细胞瘤其次，其他如胶质母细胞瘤等少见。一般于髓内呈浸润性生长，少数与脊髓分界清楚。病程因病理种类不同而异。

脂肪瘤 

少见于颈段而多见于胸段。约占颈椎管内肿瘤的1%。多见于20～30岁的年轻人。大多位于脊髓软膜下，罕见于髓外硬膜内。髓外硬膜内的脂肪瘤有完整的包膜，与脊髓没有或仅有少量粘连，可于手术中将其分离后切除。软膜下的脂肪瘤则与周围组织无明显界限，可沿血管穿入神经组织而酷似浸润性肿瘤，手术中很难与神经组织完全分离。椎管内脂肪瘤的来源尚不清楚，可能是先天性畸形的一部分或由异位组织形成。其临床症状发展缓慢，神经根性疼痛少见，病变以下可有感觉、运动障碍。手术时切开软膜分离肿瘤，其下方可见黄色的神经组织，操作中以分块切除为宜，以免伤及下面的脊髓，虽然不能完全切除肿瘤，但是术后恢复尚属满意。

先天性肿瘤  或称胚胎残余肿瘤。占椎管内肿瘤的5.9%，包括上皮样囊肿、皮样囊肿、类畸胎瘤、畸胎瘤、脊索瘤等数种。

血管瘤和血管畸形  lindau肿瘤系中枢神经系统较为特殊的良性血管瘤，又称为血管网织细胞瘤、血管网状细胞瘤、小脑血管瘤。较少见于颈椎管，一般发生在颅内。多见于35～40岁的成人，一些患者有家族史。在临床表现、椎管造影等方面与一般常见的椎管内肿瘤难以鉴别。部位病例还可合并肝、胰、肾的多囊性病变、附睾腺瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤及其他部位的血管瘤等。

对这类患者诊治时应注意：

1.对无明显外伤的蛛网膜下腔出血者应高度警惕血管畸形。

2.怀疑血管畸形应早行血管造影、椎管造影，以便早期诊断。

3.椎管完全梗阻者应早行小脑延髓池穿刺下椎管造影，有条件应做mri明确诊断。

4.单纯性血管畸形很少发生椎管完全阻塞，故对椎管完全阻塞者应怀疑并发肿瘤的可能。

治疗仍以手术摘除为主。

海绵状血管瘤（cavernous angiomas,cavernoa）又称海绵状血管畸形（cavernous

malformation），可侵及脊髓，但是少见于颈脊髓，通常见于马尾，偶见于胸脊髓。脊椎海绵状血管瘤常局限于椎体，偶尔会膨入硬膜外腔。硬膜内海绵状血管瘤通常位于脊髓内，极少见于髓外硬膜内。常表现为出血或局灶性神经功能缺陷。许多海绵状血管畸形无症状而且为多发性。临床上海绵状血管瘤畸形略多见于女性，主要见于20～40岁。海绵状血管瘤的急性临床表现几乎肯定是由出血引起，而再次出血在临床上似乎不可避免。据统计，出血的危险约每年1.6%。一系列研究表明，海绵状血管瘤常呈活动性、进行性增大，其机理尚不清楚，但是一般认为由毛细血管增生、血管扩张、反复出血并机化、血管化而产生。虽然部分栓塞的动-静脉畸形可能不被血管造影发现，但是血管造影仍常用于排除绝大多数动-静脉畸形。mri是一种有效的检查手段，其典型表现为t1和t2加权低信号的分界清楚的区域。一些低信号强度可能与畸形中的低血流量及可能出现的铁磁性物质如含铁血黄素有关。这种mri的特征性表现可能见于髓内动-静脉畸形、肿瘤、继发于创伤或感染的损伤。由于mri的问世，许多血管造影隐性的海绵状血管瘤畸形可轻易地被发现，其发病率呈增多的趋热。对进行性神经性损伤的患者，建议手术切除治疗。

肿瘤压迫颈脊髓时的几种罕见症状

急性“卒中性”脊髓横贯综合征 

多见于脊髓血管瘤、髓外肿瘤的瘤内出血等导致颈脊髓压迫进展很快时。其发生机理可能是颈脊髓休克。临床表现为病变以下脊髓功能丧失数小时至数周。各种反射消失，无锥体束征，呈迟缓性瘫痪，括约肌功能障碍，出汗调温功能障碍，血管运动麻痹。如果发生在颈₄以上则常有呼吸困难和循环障碍，可能会很快死亡。

椎管内肿瘤的脑神经损害 

造成脑神经损害的椎管内肿瘤几乎都在颈段。多发性神经纤维瘤病（von

recklinghausen's disease）可因发生小脑桥脑角及椎管内神经纤维瘤而引起相应的小脑桥脑角脑神经损害。三叉神经脊髓束可下降至颈3水平，高位颈段脊髓内肿瘤可引起前部头痛或感觉障碍以及角膜反向消失。枕骨大孔髓外肿瘤除压迫脊髓长束外，也可压迫三叉神经脊髓束及后两组脑神经，并可出现头部强迫体位。当椎管内肿瘤压迫导致颅内压增高时，脑神经可因此而受压麻痹，从而产生外展神经和动眼神经麻痹。

眼球震颤 

颈椎管内肿瘤造成眼球震颤较多。几乎全是水平震颤。其发生机理可能是：

1.颈段髓内肿瘤延伸至延髓或枕骨大区髓外肿瘤引起小脑功能障碍。

2.颈脊髓内侧纵束受累，此束由中脑通向下颈段，它具有联系前庭器与眼球、颈部运动神经元与颈部肌肉的功能，此束受累也可产生眼球震颤。

3.颈椎管内肿瘤引起延髓继发性血液循环障碍及水肿。

4.枕骨大孔区髓外肿瘤引起小脑功能障碍。

5.偶尔颈椎管内肿瘤并发先天性眼球震颤。

【辅助检查】

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