【发病机理】

缩窄性心包炎主要的病理生理变化是由于缩窄的心包限制双侧心室的正常活动。患病早期，主要表现为心室舒张晚期心脏舒张受到限制，随病情进展，舒张中期也受到明显影响。左心室舒张期间，心室内压快速升高，左、右心室回流血液受阻，静脉压升高，表现为颈静脉怒张、肝肿大、腹水、胸水及全身水肿，有少数病人可出现脾肿大。心排血量比正常略低，每搏量明显减少。在体力活动时或在严重缩窄时，主要靠增加心率来维持每分钟心排血量。在房室沟及大血管根部出现环形缩窄时，可产生相应部位的瓣膜功能障碍的杂音和体征。腹水和周围水肿的程度不成比例是本病的一大特点。腹水产生的机制有以下3点：①肝脏阻性充血，肝静脉回流受阻；②膈肌面的心包粘连影响淋巴回流；③血浆白蛋白降低。

【病理改变】

心包普遍增厚，但不同的部分增厚的程度不一致，双侧心室表现及膈面心包增厚较为显著。增厚的心包由纤维组织构成。钙盐的沉积可形成斑块或条带状钙化，也可形成完整的骨性外壳。早期心包腔可有积液，心外膜上附着一层很薄的纤维素或纤维组织。随着病情进展，心包腔脏层之间逐渐发展为轻微粘连，紧密粘连，乃至紧密融合，后者在心包脏层之间无明显分界面。增厚的心包可与膈肌、胸膜及纵隔结构粘连。早期缩窄性心包炎出现心外膜下心肌萎缩，晚期广泛性萎缩，心室壁厚度明显比正常薄。也可由于慢性炎症浸润，发生局灶性心肌炎，造成部分心肌纤维化。少数情况下，在房室沟部位可出现环形狭窄。

除心脏外，肺、肝、脾及其它器官可有被动性充血及纤维化改变，与长期有心衰造成的改变类似。

【临床表现】

半数患者发病是缓慢的，不自觉地出现症状，没有急性心包炎的发作史。约30%的病人几个月前有急性心包炎病史，经过治疗症状缓解后又逐渐加重。患者的病程长短不一，长者达十余年。多数病人在出现主要症状及明确诊断时，已有1年半至2年的病史。常见的主要症状为呼吸困难、腹胀、周围水肿、疲劳无力及咳嗽。所有的病人都存在程度不同的呼吸困难，轻微体力活动即出现气促，严重者可表现为端坐呼吸。呼吸困难的原因多由于胸水或者腹水伴膈肌升高引起肺容量减少所致。虽然肺静脉压力有所升高，但很少出现肺间质水肿。因此，阵发性夜间呼吸困难和急性肺水肿比较少见。腹胀是由肝大、腹水及内脏淤血所致。肾血流量减少，体内水与钠潴留，产生周围水肿，多表现为踝部水肿。同时可存在心悸、疲劳无力、食欲不振及上腹部不适等症状。此外，咳嗽及心前区隐痛也较常见。

病人呈慢性病容，面部浮肿，浅静脉充盈，颈静脉怒张。可观察到friedreich征。即颈静脉搏动时表现为舒张早期凹陷。当缩窄严重影响右心室回心血流量，吸气时可观察到颈静脉怒张明显（kussmaul征）。如胸腔积液量多，肋间隙可增宽。半数病人心尖搏动减弱或消失，心界叩诊正常或稍增大。有时在心脏收缩期间可观察到心尖区及胸骨左侧区域呈回缩改变，而在舒张早期呈快速外向运动。心率较快。约2/3的病人可听到舒张早期第三心音，是由于舒张早期心室快速充盈所致。所有的病人都有腹部膨隆，肝脏肿大，腹水征阳性。约10%的病人出现脾肿大。血压正常或偏低，表现为收缩压降低。静脉压升高，大小循环时间均延长。患者常有奇脉，为吸气时脉搏减弱或者摸不清。血压计测定，吸气时收缩压较呼气时低10mmhg以上。有人认为上述变化是增厚的心包与膈肌粘连固定在一起，吸气时膈肌下降牵拉心包，使张力增加并限制心脏充盈，因而使心脏排血量骤减，致使动脉收缩压下降。

【辅助检查】

心电图检查：所有病人均有心电图异常，但无特异性心电图改变。大多数病人有心室复合波低电压。约70%的病人出现p波异常，p波增宽或p波有切迹，或二者兼有之。t波低平或倒置。1/3～2/3的病人有房性心律失常，房性心律失常中75%为心房纤颤。

超声心动图：可见心包膜明显增厚或粘连，回声增强；左室游壁舒张中晚期运动呈平直外形；二尖瓣早期快速关闭；肺动脉瓣提前开放；室间隔运动异常及心室舒张末径缩小。有人认为心室舒张早期快速充盈是诊断心包缩窄的佐证。下腔静脉异常扩张。

x线检查：心脏摄片心影正常或稍大，或偏小。心脏轮廓不规则、僵直。上纵隔增宽，为上腔静脉扩大所致。周围肺野清晰。50%～90%的病人可见胸腔积液，如单侧胸腔积液而无纵隔移位则是缩窄性心包炎的重要征象。心包钙化也是x线改变的主要证据，与临床特征共存即可明确诊断。钙化部位广泛为其特点。大约70%的病人有钙化征象。常见的钙化部位是冠状沟、右心室的隔面与胸骨面以及除心尖以外的左室面。x线断层也有助于明确心包钙化。

ct及磁共振：可明确显示心包增厚的程度，阳性率占80%左右。高速ct（ufct）更为准确。磁共振是诊断缩窄性心包炎的最佳无创性检查，可准确测量心包厚度以及右心房扩张与右心室缩小的程度。

心导管检查：如无创性检查方法未能明确诊断时，可进一步行右心导管检查。右心房、肺动脉及左心房在舒张末期压力相等是诊断本病的标志。右心室内压在舒张早期迅速下降，随后快速升高，继而在舒张中、晚期压力呈平高线，称之为“平方根征”（squareroot sign），也支持本病的诊断。

实验室检查：部分病人可表现为严重的低蛋白血症，并有贫血改变。个别病例可有肝功能异常及黄疸。

【鉴别诊断】

依据病人有呼吸困难、肝肿大、腹水、静脉压升高、脉压差减小及奇脉，周围凹陷性水肿等临床表现，加上x线检查，心电图及超声心动图等辅助方法，一般可得出正确诊断。

需要与本病鉴别的疾病主要有以下几种：

1.充血性心力衰竭　既往心脏病病史，心脏增大，常可存在心脏瓣膜杂音，下肢浮肿明显而腹胀相对较轻。应用利尿剂后静脉压明显下降，而慢性缩窄性心包炎应用利尿剂对静脉压影响不大。

2.肝硬化或肝静脉血栓形成的门静脉高压症　均可有肝肿大和（或）腹水。依据临床症状及头部、上肢静脉压有无升高，易于和缩窄性心包炎进行鉴别。此外，门静脉高压症病人行食管钡餐造影检查，可见食管下段静脉曲张。

3.原发性心肌病　扩张性心肌病病人体检可见心脏明显增大，心尖搏动向左移位，听诊二尖瓣或三尖瓣可有收缩期杂音。心电图左室肥厚或左束支传导阻滞，或病理性q波及t波倒置。x线心脏像向两侧扩大，尤以左室明显，搏动减弱，上腔静脉扩张不

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