概述

正常主动脉瓣口面积超过.cm当瓣口面积减小为.cm时为轻度狭窄；.cm时为中度狭窄；＜.cm时为重度狭窄

病因

主动脉瓣狭窄（aortic stenosis）可由风湿热的后遗症先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成主动脉瓣狭窄患者中%为男性单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见常常与主动脉瓣关闭不全及尖瓣病变合并存在病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化瓣膜的变形加重了瓣膜的损害导致钙质沉着和进步狭窄

先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式叶式或叶式单叶式出生时即已存在狭窄以后瓣口纤维化和钙化进行性加重引起严重的左心室流出道梗阻患儿多在年内死亡%的先天性主动脉瓣狭窄为叶式%为叶式此种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变引起瓣叶增厚钙化僵硬最终导致瓣口狭窄还可合并关闭不全主动脉根部收涡流冲击可出现狭窄后扩张（参见“先天性心脏血管病”章“主动脉口狭窄”节）

老年性主动脉瓣钙化是种退行性的改变占老年病人的%瓣膜发生退行性变纤维化和钙化瓣叶融合瓣口狭窄相对较轻部分患者可伴有关闭不全

主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差维持静息时正常的心排血量如此逐渐引起左心室肥厚导致左心室舒张期顺应性下降舒张末期压力升高；虽然静息心排血量尚正常但运动时心排血量增加不足此后瓣口严重狭窄时跨瓣压力阶差降低左心房压肺动脉压肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升心排血量减少心排血量减少可引起心肌供氧不足低血压和心律失常脑供血不足可引起头昏晕厥等脑缺氧的表现左心室肥大收缩力加强明显增加心肌氧耗进步加重心肌缺血

症状

（一）症状　由于左心室代偿能力较大即使存在较明显的主动脉瓣狭窄相当长的时间内患者可无明显症状直至瓣口面积小于cm才出现临床症状

.劳动力呼吸困难　此乃因左心室顺应性降低和左心室扩大左心室舒张期末压力和左心房压力上升引起肺毛细血管术嵌压增高和肺动脉高压所致随着病程发展日常活动即可出现呼吸困难以及端坐呼吸当有劳累情绪激动呼吸道感染等诱因时可诱发急性肺水肿

.心绞痛　/的患者可有劳力性心绞痛其机理可能为：肥厚心肌收缩时左心室内压和收缩期末室壁张力增加射血时间延长导致心肌氧耗量增加；心肌收缩使增加的室内压力挤压室壁内的冠状动脉小分支使冠脉流量下降；左心室舒张期顺应性下降舒张期末压力升高增加冠脉灌注阻力导致冠脉灌注减少心内膜下心肌缺血尤著；瓣口严重狭窄心排血量下降平均动脉压降低可致冠脉血流量减少心绞痛多在夜间睡眠时及劳动后发生可有咳嗽多为干咳；并发支气管炎或肺部感染时咳粘液样或脓痰左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽

.劳力性晕厥　轻者为黑蒙可为首发症状多在体力活动中或其后立即发作机理可能为：运动时外周血管阻力下降而心排血量不能相应增加；运动停止后回心血量减少左心室充盈量及心排血量下降；运动使心肌缺血加重导致心肌收缩力突然减弱引起心排血量下降；运动时可出现各种心律失常导致心排血量的突然减少以上心排血量的突然降低造成脑供血明显不足即可发生晕厥

胃肠道出血　见于严重主动脉瓣狭窄者原因不明部分可能是由于血管发育不良血管畸形所致较常见于老年主动脉瓣钙化

血栓栓塞　多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄患者栓塞可发生在脑血管视网膜动脉冠状动脉和肾动脉

其他症状　主动脉瓣狭窄晚期可出现心排血量降低的各种表现：明显的疲乏虚弱周围性紫绀亦可出现左心衰竭的表现：端坐呼吸阵发性夜间呼吸困难和肺水肿严重肺动脉高压后右心衰竭：体静脉高压肝脏肿大心房颤动尖瓣返流等

（二）体征

心脏听诊　胸骨右缘第肋间可听到粗糙响亮的喷射性收缩期杂音呈先递增后递减的菱型第心音后出现收缩中期达到最响以后渐减弱主动脉瓣关闭（第音）前终止；常伴有收缩期震颤吸入亚硝酸异戊酯后杂音可增强杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导有时向胸骨下端或心尖区传导通常杂音越长越响收缩高峰出现越尽主动脉瓣狭窄越严重但合并心力衰竭时通过瓣口的血流速度减慢杂音变轻而短促可闻及收缩早期喷射音尤其在先天性非钙化性主动脉瓣狭窄多见瓣膜钙化僵硬后此音消失瓣膜活动受限或钙化明显时主动脉瓣第心音减弱或消失亦可出现第心音逆分裂常可在心尖区闻及第心音提示左心室肥厚和舒张期末压力升高左心室扩大和衰竭时可听到第心音（舒张期奔马律）

其他体征　脉搏平而弱严重狭窄时由于心排血量减低收缩压降低脉压减小老年病人常伴主动脉粥样硬化故收缩压降低不明显心脏浊音界可正常心力衰竭时向左扩大心尖区可触及收缩期抬举样搏动左侧卧位时可呈双重搏动第次为心房收缩以增加左室充盈第次为心室收缩持续而有力心底部锁骨上凹和颈动脉可触到收缩期震颤

检查

（一）X线检查　左心缘圆隆心影不大常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化在成年人主动脉瓣无钙化时般无严重主动脉瓣狭窄心力衰竭时左心室明显扩大还可见左心房增大肺动脉主干突出肺静脉增宽以及肺瘀血的征象

（二）心电图检查　轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常严重者心电图左心室肥厚与劳损ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展左心房增大的表现多见主动脉瓣钙化严重时可见左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞

（三）超声心动图检查　M型超声可见主动脉瓣变厚活动幅度减小开放幅度小于mm瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化主动脉根部扩张左心室后壁和室间隔对称性肥厚维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动并能明确先天性瓣膜畸形多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣并可计算最大跨瓣压力阶差

（四）左心导管检查　可直接测定左心房左心室和主动脉的压力左心室收缩压增高主动脉收缩压降低随着主动脉瓣狭窄病情加重此压力阶差增大左心房收缩时压力曲线呈高大的a波在下列情况时应考虑施行：年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者应同时行冠脉造影；多瓣膜病变手术治疗前

并发症

（五）充血性心力衰竭　%～%的患者死于充血性心力衰竭

（六）栓塞　多见于钙化性主动脉瓣狭窄以脑栓塞最常见亦可发生于视网膜肢肠肾和脾等脏器

（七）亚急性感染性心内膜炎　可见于叶式主动脉瓣狭窄

治疗

（一）内科治疗　适当避免过度的体力劳动及剧烈运动预防感染性心内膜炎定期随访和复查超声心动图洋地黄类药物可用于心力衰竭患者使用利尿剂时应注意防止容量不足；砂酸酯类可缓解心绞痛症状

（二）手术治疗　治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄降低跨瓣压力阶差常采用的手术方法有：①经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术能即刻减小跨瓣压差增加心排血量和改善症状适应症为：儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄；不能耐受手术者；重度狭窄危及生命；明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡②直视下主动脉瓣交界分离术

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