【概述】

右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。

【治疗措施】

与临床表现的分类对应：

（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。

（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。

（三） 治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（mustard或senning术）。另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。

（四）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作卵圆形补片使室间隔缺损与主动脉连接，建立左心室和主动脉间的内隧道。

（五）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室后进行：

1．室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下，小型缺损需要扩大，然后作心室内隧道修补，使室间隔缺损连接主动脉，闭合肺动脉开口，用带瓣心外导管建立右室与肺动脉通路。

2．室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下，伴肺动脉狭窄者，用心室内隧道修补方法连接左室-主动脉通路，并用心包或涤纶片作右室流出道跨肺动脉瓣环补片成形术。

（六）治疗：在体外循环结合低温下，施行心内隧道手术：

    1．心内隧道修补术 经位于左侧的形态上 的右室切口，切除肺动脉下肥厚部分肌束及切开肺动脉瓣以解除狭窄，用补片修补室间隔缺损与肺动脉相接，保证使肺动脉出口起源于形态上的左心室。

    2．心内隧道修补 带瓣心外导管纠治术经位于形态上的左心室切口，闭合室间隔缺损使主动脉引流体循环心室的血流，将肺总动脉切断，近心端缝闭，远心端与右心室切口之间连接带瓣心外导管，引流体循环静脉血入肺动脉。

重建右室-肺动脉通路的带瓣外导管主要有两种，即带主动脉瓣的同种主动脉导管和带异种（猪）瓣的涤纶导管。采用后者比前者为好，其优点是：

（1）涤纶导管的大小取材方便，易于保存和移植。

（2）移植后跨瓣压力阶差小。

（3）同种主动脉导管有退行性变，产生钙化及狭窄以致失效。

【病理改变】

右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。室间隔缺损大，左心室排血无阻碍，左、右心室内压力相等。室间隔缺损小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法乐四联症，有肺缺血和严重紫绀。

【临床表现】

右心室双出口分型方法很多lev、kirklin等从外科治疗观点，根据室间隔缺损解剖位置与动脉干的关系分型如下（图1）：

图1　解剖畸形分类示意图

⑴主动脉瓣下室间隔缺损;⑵肺动脉瓣下室间隔缺损;⑶与两大动脉开口相关的室间隔缺损;⑷与两大动脉开口无关的室间隔缺损

ｉ 右室双出口，房室关系一致

1.主动脉瓣下室间隔缺损

伴肺动脉狭窄

无肺动脉狭窄

2.肺动脉瓣下室间隔缺损

伴肺动脉狭窄

无肺动脉狭窄

3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损

伴肺动脉狭窄

无肺动脉狭窄

4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损

伴肺动脉狭窄

无肺动脉狭窄

ⅱ 右室双出口，房

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