【概述】

三房心为一种少见的先天性心血管畸形，左心房被异常纤维肌性隔膜或间隔分成两部分。隔膜近侧即右后上方接受肺静脉血液回流的副房或称为副心腔或第3心腔，隔膜远侧即左前下方为固有左心房并与左心耳，二尖瓣左心室相通的真正左心房。两者藉隔膜的孔道相通。本畸形可单独存在也常合并其他畸形，最常见为房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流。

【治疗措施】

三房心的诊断一旦确定，手术治疗是唯一方法。需在体外循环下充分切除隔膜，同时修补房间隔缺损和纠治其他合并心内畸形。手术途径常采用以下两种：

1.房间沟左房切口，适用于无房间隔缺损的婴幼儿病例。

2.经右心房切口通过房间隔的进入左心房，适用伴有大的房间隔缺损的儿童。

【病因学】

一般认为在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合，同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分，未能原始左心房融合一体形成副房。以及原发房隔的异常发育，左心房内异常隔膜，将左心房分隔为副房及真正的左房。

【发病机理】

血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄，左隔膜孔道直径仅数毫米的病例，可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压，并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流，如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。

【临床表现】

临床类型：1964年吉竹毅将loeffler及niwayama的分类结合临床综合为三型（图1）。

图1　三房心解剖畸形分类示意图

ⅰ型　副房与真性左房之间不相通，副房通过卵圆孔交通或伴完全性肺静脉异常回流，婴儿早期死亡。

ⅱ型　副房与真性左房之间有一至数个小的通道，从临床外科角度又分为两个亚型：⑴与右心房不相通，临床表现类似二尖瓣狭窄症状。⑵与右心房相通，临床表现类似房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流的症状。

ⅲ型　副房与真性左房存在大的相通。

临床表现：出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例，生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促，随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道较大的病例，症状出现较迟，在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损，临床上可无症状，生活正常，仅在活动后稍有气促。多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音，有时可听到连续性杂音，这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致，p₂亢进。但也可无杂音。

【辅助检查】

x线检查：心脏轻至中度增大，以右心室肥大为主，有明显肺循环高压但左心房不大或仅轻度增大为其特征，上腔静脉扩张，肺间质水肿，肺动脉段突出显示肺动、静脉高压征。

心电图：电轴右偏，右心室肥大，p波增高提示右心房肥大。

超声心动图：b型超声心动图显示左房内，二尖瓣上方可见到异常隔膜回声。脉冲多普勒超声检查可显示异常隔膜，并可见血流通过隔膜上的孔道以及房间隔缺损的大小，对诊断帮助很大。

心导管检查及造影：右心导管如测得肺动脉楔嵌压增高而真正的左房压力低或正常为其特点。约1/3病例导管进入右心房后可通过房间隔缺损或卵圆孔进入左房，进入左房造影可显示左房内存在异常隔膜，如能显示副房则可发现在心动周期不见收缩，保持恒定的形态。一般不需常规进行心导管造影检查。

【鉴别诊断】

先天性二尖瓣狭窄　血流动力学改变与三房心相似故临床症状和体征较难鉴别。超声心动图检查可见左房扩大，未见隔膜也无心内分流，仅显示二尖瓣狭窄病变。左房造影可见左房扩大，排空延迟，未见隔膜和第3心房的存在。

完全性肺静脉异常回流　x线胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺动脉造影可显示肺静脉异常连接情况。超声心动图显示异常肺静脉回流和房间隔缺损。

左心房粘液瘤　当粘液瘤部分阻塞二尖瓣口时，临床症状与二尖瓣狭窄或三房心相似。超声心动图可见左房内异常肿块影随心脏舒缩后移动。

【预后】

手术效果较好，肺动脉压术后可能下降到正常。婴幼儿伴充血性心力衰竭者死亡率高。