【鉴别诊断】

（一）肺动脉闭锁型的严重法乐四联症

生后即现紫绀和心力衰竭，ｘ线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。

（二）主、肺动脉间隔缺损

类似永存动脉干的ｉ型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。

（三）大动脉错位

生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟。ｘ线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。

（四）三尖瓣闭锁

右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。

【预后】

大多数患儿均在婴儿期死亡。死亡原因主要为心力衰竭，其他如脑脓肿，心内膜炎。手术死亡率高，预后不良。