【概述】

原发在面神经鞘膜上的肿瘤，称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤（Schwannoma），可发生在全程面神经在一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。1930年Schmidt首次报告，迄今世界文献上不足300例，国内报道者仅20余例。据Saito（1972年）检查600例颞骨标本中发现5例，发病率为0.8％。临床上本病少见的原因为：①肿瘤生长慢，早期无症状。②出现面瘫时易被误诊为贝尔面瘫和慢性中耳炎。③手术中肉芽性肿瘤很少送病理检查。患者多为成人，文献报告年龄最小者为4岁小儿。

【诊断】

全面进行面神经功能检查，如泪腺、颌下腺分泌，镫骨肌反射及舌味觉试验等，颅底及乳突X线摄片，可见面神经管道有骨质破坏，CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。

【治疗措施】

根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者，可经颞部颅中窝进路切除。面神经瘤虽出现面瘫多年，但面肌很少发生萎缩，如术后能进行面神经吻合或行神经移植等，其疗效比外伤性面瘫要好。据Fisch统计，术后60%的病人神经功能可恢复到原有功能的75%。

【临床表现】

肿瘤生物很慢，长期无症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重，可以反复发作，另2/5的病人早期表现面肌痉挛，尔后转为面瘫。作者治疗一例，14年中反复面瘫4次，被误诊为贝尔面瘫，故贝尔面瘫长期不恢复者应考虑到该病的可能。Jongkees进行贝尔面瘫手术250例，发现面神经瘤4例，占1.6%。原发在鼓室段者，除面瘫外还可有耳鸣、耳聋，如原发在内听道内，则易和听神经瘤相混淆。Pulec估计，临床上诊断为听神经瘤的病人，可能有5%是面神经鞘膜瘤。