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梅尼埃病

作者:佚名    文章来源:不详    点击数:    更新时间:2006-7-21
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或性质改变为先兆,早期双侧耳鸣者较小,仅占10%~15%。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程长短成正相关。

2.耳聋  初期为单耳低频感音性聋者占85%,中期或晚期则为平坦或下降型耳聋。早期发作过后听力可部分或完全恢复,久病后听力不再恢复,个别病人一次发作过后听力即完全丧失。一般对高声过敏有重振现象,有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色,即复听(Diplacusis)现象。语言辨别力很差,如两耳均被累及,则很难配戴助听器。

3.眩晕  常在耳鸣先兆之后,出现突然旋转性头晕眼花,向患侧方向旋转或晃动,不能站立,常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位,重则有恶心、呕吐,面色苍白,出冷汗个别可突然晕倒在地,但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意识障碍,发作时限由数分钟到数日不等,很少超过1~2周者,症状逐渐减轻,直到完全消失。有的在大发作之后还有轻微的小发作,如位置性眩晕或变动体位后突然晕倒等。间歇期为数小时、数日、数月,甚至数年不发。经常反复发作者,耳鸣、耳聋不再恢复。上述三症根据损害部位不同而异,局限损害耳蜗者以耳鸣、耳聋为主,眩晕很轻;如以前庭损害为主,则以眩晕症状为主。根据Mawson(1963年)统计,前庭耳蜗症状同时发生者占50%,耳鸣、耳聋为首发症状者占25%,以眩晕为首发症状者占25%。一般说来,耳鸣、耳聋和眩晕三症常同时出现,但有轻重不同,此即本症诊断特点的“眩晕三联症”。因球囊膨胀后贴附在镫骨足板下,有时呈纤维性粘连,加压外耳道有时可诱发眩晕倾倒感,此即Hennebet征。如以强声刺激变可诱发眩晕感,称为Tullio现象。

4.耳内胀满感  约40%的病人发病前感耳内胀满和有压迫感,胀满的程度与积水的多少成正相关。国外有些学者报告有7%~20%的患者伴发偏头痛。国内则很少见。

5.迷走神经核激惹症状  前庭兴奋刺激经前庭神经核并扩散到迷走神经核,故发作期中可有恶心、呕吐,面色苍白,出冷汗脉搏缓慢,甚至晕厥,亦有表现为腹痛、腹泻而被误诊为急腹症者,亦有发生同侧鼻塞、流鼻水等血管运动性鼻炎症状者。

【辅助检查】

发作期可有自发性水平鼻塞、亦有水平旋转型,快相向患侧,闭眼时尤为明显。发作后期眼震方向转向健侧,呈麻痹型眼震,尔后逐渐消失。在发作中很难进行逐项检查,常在间歇期中进行下述检查:

一.听觉功能  显示为典型的耳蜗性病变。

1.纯音测听  早期呈低频感音性耳聋,中期多呈平坦型,发作期加重,发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线,晚期呈稳定下降型曲线,发病后5~10年听力损失多在50~70dB间。

2.语言测听  语言听阈和纯音听阈有很好的相关性,由于声音畸变,语言辨别率可下降到40%~70%。据Stahle(1976年)对356例病人随访年,一般语言接受阈为62dB,分辨率为52%,纯音丧失平均在55dB。

3.阈上功能检查  双耳交替响度平衡试验(ABLB)阳性。音强辨差阈(DLI)低于0.6dB,短增量敏感指数(SISI)升高达80%以上,提示有听觉重振现象。

4.阻抗测听检查  鼓室力A型,无音衰及声反射衰减,镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下,称Metz阳性,亦提示有重振现象。

5.Bekesy自描测听  呈Ⅱ型曲线。

6.耳蜗电图  SP/AP振幅比值>37%,Gibson报告SP-AP波宽比值增加较振幅比值增加更有意义。

二.前庭功能检查  早期前庭功能可以正常,随着频繁发作其功能逐渐减退,到晚期则可完全丧失。

1.Hallpike冷热变温试验  此法最常用,约有1/3的病人反应正常,1/3反应较弱,另1/3完全丧失。Cawthorne等对900例进行冷热变温检查,管轻瘫者640例,优势偏向者75例,二者合并出现者108例,记录不详者26例。可见管麻痹和优势偏向者最多。在患病的头5年里前庭功能损害最严重,而且和耳蜗功能损害是一致的。有时在门诊上为简化检查,采用冰水2ml冲洗鼓膜后上象限处,亦能得到定性结果。

2.眼震电图检查  眼震多为水平型,重者为水平旋转型,急性期向对侧,尔后转向同侧,称为恢复性眼震。Myerhoff(1981年)对211例进行ENG检查,发现反应正常者21%,管轻瘫者65%,优势偏向者14%。反应正常者不能排除本症存在。扫视、视跟踪试验和视动检查正常,旋转试验和直流电刺激检查,功能减弱或正常。最近有人用正弦谐波加速度(SHA)前庭功能检查,刺激能够重复和控制,可获得相位增益、相位退延及优势偏向三种参数,以相位迟延最敏感,与相位迟延最敏感,与相位增益联合应用最为理想。

3.其他  神经系统检查无异常。耳鼓膜正常。颞骨断层X线摄片,据Cole(1972年)报告250例中,25例(10%)呈现两侧迷路耳硬化病变。同时亦可排除听神经瘤的内听道扩大。

【鉴别诊断】

1.李莫综合征(Lermoyez Syndrome)  为Lermoyez(1919年)首次报道,先有耳鸣、耳聋,尔后突然发作眩晕,随后听力好转,与梅尼埃病先有眩晕尔后耳聋耳鸣稍有不同。现认为是梅尼埃病之变异,比较少见,可能是内耳植物神经系统功能紊乱所致。治疗方法与前者相同。

2.药物性耳中毒  迟发性前庭损害,易与本病混淆。但其耳鸣、耳聋有明显用药史,如应用氨基糖甙类、奎宁、水杨酸和抗癌类药。

3.位置性眩晕  在某一特定体位时发病,变换体位即好,无耳鸣、耳聋,前庭功能可能正常。

4.突发性聋  无任何诱因,突然发病,一次性听力严重损失,以高频为主,甚至全聋,有时可伴以严重眩晕。发病前无耳鸣、耳聋史,3~7天后眩晕好转,但听力很难恢复。

5.前庭神经元炎  无耳鸣、耳聋,突然眩晕发作,可有受凉发作,可有受凉感冒史,有向健侧自发性眼震,患侧前庭功能减弱或丧失,有时白细胞升高。

6.椎基动脉供血不足  颈椎畸形或骨质增生,高血压或动脉硬化,均可诱发脑干前庭中枢或内耳供血不足,因症状比较复杂,应进行心血管检查、血液分析和颈椎CT或X线摄片等检查。

7.听神经瘤  早期单侧耳鸣、耳聋,偶有头晕现象,少有旋转感觉。听力检查为蜗后性损害,如出现音衰,Ⅰ-Ⅴ波间期延长,波Ⅴ消失,内听道X线摄片显示扩大,CT检查可见肿瘤图象,可资鉴别。

8.慢性脑干缺血  中青年患低血压,站立时可发生头晕倾倒。老年时因动脉硬化缺血,可致双耳耳鸣和耳聋,起床或站立时常有摇摆不稳感,但非发作性眩晕,前庭功能多属正常范围。

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