图1 肺透明膜病

电子显微镜下透明膜为无结构的薄膜，肺泡Ⅱ型细胞浆内板层小体成为空泡（图2）

【临床表现】

一.临床症状

患婴多为早产儿，刚出生时哭声可以正常，6～12小时内出现呼吸困难，逐渐加重，伴呻吟。呼吸不规则，间有呼吸暂停。面色因缺氧变得灰白或青灰，发生右向左分流后青紫明显，供氧不能使之减轻。缺氧重者四肢肌张力低下。体征有鼻翼搧动，胸廓开始时隆起，以后肺不张加重，胸廓随之下陷，以腋下较明显。吸气时胸廓软组织凹陷，以肋缘下、胸骨下端最明显。肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿罗音。本症为自限性疾病，能生存三天以上者肺成熟度增加，恢复希望较大。但不少婴儿并发肺炎，使病情继续加重，至感染控制后方好转。病情严重的婴儿死亡大多在三天以内，以生后第二天病死率最高。

本症也有轻型，可能因表面活性物质缺乏不多所致，起病较晚，可迟至24～48小时，呼吸困难较轻，无呻吟，青紫不明显，三、四天后即好转。

二.血液生化检查

由于通气不良PaO₂低，PaO₂增高。由于代谢性酸中毒血pH降低，这三项检查可经皮监测，虽很简便，但不能代表血中其实情况，需定期取动脉血直接检验。代谢性酸中毒时碱剩余（BE）减少，二氧化碳结合力下降。疾病过程中血液易出出低Na⁺_、K⁺、和高Cl^-，因此需测血电解质。

三.X线表现

肺透明膜的早期两侧肺野普遍性透亮度减低，内有均匀分布的细小颗粒和阿状阴影，小颗粒代表肺泡的细小不张，网状阴影代表充血的小血管。支气管则有充气征，但易被心脏和胸腺影所遮盖，至节段和末梢支气管则显示清楚。如肺不张扩大至整个肺，则肺野呈毛玻璃样，使充气的支气管显示更清楚，犹如秃叶分叉的树枝，整个胸廓扩张良好，横膈位置正常（图3A B）

图2 肺透明膜

（电镜检查，Ⅱ型细胞内板层小体呈空泡样改变）

图3 A 肺透明膜病

（示肺野颗粒阴影和支气管充气影）

B 肺透明膜病

（示肺野毛玻璃样影和支气管充气影）

【并发症】

肺透明膜病的并发症多发生在氧气治疗过程中或在治疗后的恢复期。

一.气漏

由于肺泡壁的损伤，气体溢至肺间质，或由于机械通气时吸气峰压或平均气道压（MAP）过高引起间质性肺气肿，气体沿血管至纵隔，引起纵隔气肿。间质气肿也可引起气胸，气漏时呼吸更为困难。

二.氧中毒

当吸入氧浓度（FiO₂）过高，或供氧时间过长，可能发生氧中毒，以支气管肺发育不良（broncho-pulmonary dysplasia ,BPD）和眼晶体后纤维增生最常见，前者为肺本身的病变，使呼吸机不易撤除，后者表现为晶体后视网膜增生或视网膜剥离，使视力减退，甚至失明。

三.恢复期的动脉导管开放

本症经机械呼吸和供氧治疗后，在恢复期约定30%病例出现动脉导管未闭，早产儿动脉导管的组织未成熟，不能自发关闭，但在肺透明膜病的早期肺血管阻力增加，不但不发生左向右分流，有时却相反发生右向左分流，至恢复期肺血管阻力下降，即可出现左向右分流，此时因肺动肺血流增加而致肺水肿，出现间歇性呼吸暂停和充血性心力衰竭，甚至危及生命。在心前区胸骨左缘可听到收缩期杂音，以第2～3肋间最响，如肺血管阻力下降幅度大，甚至可出现连续性杂音。胸部X线片显示心脏影扩大，肺野充血，B型超声心动图可直接探得未闭的动脉导管。

【辅助检查】

实验室检查包括产前宫内羊水和产后气管内吸取物的化验，检查方法和结果判断两者相同。检查方法有多种，它们的敏感性和特异性都比较高。

一.生化方法

一般采用薄层层析法（TLC），在孕末期（3rd trimaster）的开始PC和S的量约相等，至胎龄34周时PC迅速增

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