血红素的吸收与游离铁的吸收不同，动物食品中的血红蛋白和肌红蛋白在胃酸与蛋白分解酶的作用下，血红素与珠蛋白分离，可被肠粘膜细胞直接吸收，在肠粘膜上皮细胞内经血红素分离酶将铁释放出来。

铁的吸收率因食物的种类而异。蔬菜、大米等植物中的铁吸收率仅1%左右，而肉类食品中铁是以血红素的形式存在，其吸收率高，约为10%～22%。

若鱼肉或其他肉类与植物食品同时摄入，则可使植物饮食中铁的吸收率增加，但牛奶、蛋等动物食品起不到这种作用。蛋中的铁吸收较差，但其含量丰富，仍不人为供给婴儿铁的重要食品。

铁的吸收主要在十二指肠区，靠小肠粘膜调节。肠粘膜细胞生存期为4～6天，起到暂时保存铁的作用。若体同铁过多，铁进入体内后，就以铁蛋白的形式大量储存在肠粘膜细胞中，少量进入血浆中，随着肠粘膜细胞有脱落而排出；在体内缺铁的情况下，铁从粘膜细胞大量进入血流，很少由肠道排出。其调节机制虽不完全明了，但主要决定于食物的性质和铁的含量以及体内铁储存的状态和造血功能。体内储存的铁越少，吸收的越多。在造血机能旺盛时，铁吸收增加，如失血后铁的吸收明显增加，故贫血很快恢复；在慢性溶血性疾病如地中海贫血的患者，即使体内铁的储存量增多，仍可引起铁的过多吸收。在正常的造血情况下，饮食中的铁的虽然变动很大，但体内铁的量比较恒定。

3.铁的排泄  正常情况下，每日仅有极少量的铁排出体外，小儿每日排出量为15μg/kg左右；约2/3随着脱落的肠粘膜细胞、胆汁和红细胞由肠道排出，其他经肾脏和汗腺排出，表皮脱落也失去极微量的铁。

【临床表现】

发病多在6个月至3岁，大多起病缓慢，开始多不为家长所注意，致就诊时多数病儿已为中度贫血。症状的轻征取决于贫血的程度和贫血发生、发展的速度。

⑴一般表现：开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显。学龄前和学龄儿童此时可自述疲乏无力。

⑵造血器官的表现：由于骨髓外造血反应，肝、脾和淋巴结经常轻度肿大。年龄越小，贫血越理，病程越久，则肝脾肿大越明显，但肿大很少越过中度。

除造血系统的变化外，缺铁对代谢都有影响。从细胞学角度看，可导致细胞色素酶系统缺乏；过氧化氢酶、谷胱甘肽过氧化酶、琥珀酸脱氢酶、单胺氧化酶、乌头酸酶及α-磷酸甘油脱氢酶等酶的活力降低；并影响DNA的合成。由于代谢障碍，可出现食欲不振、体重增长减慢、舌乳头萎缩、胃酸分泌减低及小肠粘膜功能紊乱。异嗜症多见于成人，在小儿较少见。

神经精神的变化逐渐引起重视。现已发现在贫血尚不严重时，即出现烦躁不安，对周围环境不感兴趣。智力测验发现病儿注意力不集中，理解力降低，反应慢。婴幼儿可出现呼吸暂停现象（breath bolding spells）。学龄儿童在课堂上表现行为异常如乱闹、不停的小动作等。此等现象于给铁的关系尚不很是了，但近年来有实验证明缺铁性贫血病人尿中去甲肾上腺素浓度增高，给铁后迅速恢复正常，提示神经精神变化可能与去甲肾上腺素降解代谢有关。尿中去甲肾上腺素增加可由单胺氧化酶缺乏所致，此酶是一种铁依赖酶，在中枢神经系统的神经化学反应中起理要作用。现已测知缺铁性贫血病人的血小板中单胺氧化酶活力降低，服用铁剂后很快恢复正常。为进一步肯定缺铁与神经精神症状的关系，今后似应多做动物实验的研究工作。

缺铁性贫血病儿较易发生感染。此类病人E玫瑰花结、活性E玫瑰花结形成率皆降低，PHA等皮肤试验反应明显低于正常，说明T淋厂细胞功能减弱。有报告外周血T淋纠细胞亚群CD3CD4淋巴细胞降低OKT4/OKT8比值降低。亦有报道病人NBT试验低于正常。可能是含铁的髓过氧化酶减少所致，因而粒细胞杀攻能力降低。经铁剂治疗后，粒细胞杀菌功能多于4～天人恢复正常。

当血红蛋白降低至70g/L以下时，可出现心脏扩大和杂音，此为贫血的一般表现而非缺铁性贫血的特有体征。由于缺铁性贫血发病缓慢，机体耐受力强，当血红蛋白下降至40g/L以一时，可不出现心功能不全的表现，但合并呼吸道感染后，心脏负担加重，可诱发心力衰竭。

【辅助检查】

1.生化检验：在贫血出现以前，即出现一系列的生化改变。当缺铁时，机体首先动用储存铁，以维持铁代谢的需要，肝脏和骨髓中的铁蛋白与含铁血黄素含量减少；继之，血清铁蛋白减少。血清铁蛋白正常值为35ng/ml，若降低至10ng/ml以下，即可出现生化或临床方面的缺铁现象。此后血清铁下降至50μg/dl以下，甚至低至30μg/dl以下， 同时血清铁结合力增至350μg/dl以上，运铁蛋白饱和度降至15%以下。运铁蛋白饱和度低于15%时，血红蛋白的合成减少，红细胞游离原卟啉堆积可高至60μg/dl全血。婴幼儿时期红细胞游离原卟啉与血红蛋白比值的增加（FEP/Hgb），对于诊断缺铁性贫血较运铁蛋白饱降低更有意义，其比值＞3μg/g则考虑为异常，若在5.5～17.5μg/g之间，排除铅中毒后，即可诊断为缺铁性贫血。血清铜增高可达146μg/dl。若缺铁继续进展，即出现血象的变化。 

2.血象：红细胞及血红蛋白均降低，血红蛋白降低尤甚。红细胞压积相应地减少，红细胞平均体积（MCV）小于80fl，可低至51fl；红细胞平均血红蛋白（MCH）低于26pg，最低可至11.1pg；红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）低于0.30，可低至0.20；红细胞平均重要根据少数病例的测量，可低至70pg。涂片中红细胞变小，多数直径小于6μm，有时出现大小不等，以小者居多。普赖斯-琼司曲线左移，且基底加宽。红细胞染色浅，中间透亮区加大。重症病例，红细胞可能呈环形。网络红细胞百分数正常，但其绝对值低于正常，红细胞脆性降低，周围血象中很少见到有核红细胞。

白细胞形态正常，计数正常，但严重病例白细胞数可能减低，同时出现淋巴细胞相对增高。血小板多数正常范围内，严重病例可稍降低，但极少达到引起出血的程度。

3.骨髓象：骨髓呈增生现象，骨髓细胞计数稍增，巨核细胞数正常。根据北京儿童医院的统计，骨髓细胞计数多在15万～40万/mm3之间，平均为30万/mm3，巨核细胞多在25～125个/mm3之间，平均约70个/mm3。

骨髓分类中粒细胞与有核红细胞的比例显示有核红细胞增高，说明红细胞增生旺盛。粒细胞系形态无改变，分类计数中，中性粒细胞可稍高。红细胞系分类计数中，中幼红细胞及免幼红细胞均增加，特别是中幼红细胞增加的更为明显。早幼、中幼及晚幼红细胞的细胞浆少，血红蛋白含量极少，显示饱浆成熟程度落后于胞核，胞浆的边缘不太整齐，用亚铁氰化钾染色，可见铁粒幼细胞减少，甚至消失，涂片的碎粒中看不到蓝色的铁蛋白和含铁血黄素。

4.其他检查：若有慢性肠道失血，大便潜血阳性。病情严重、病程长的，颅骨X线片可见有如血红蛋白病的辐射样条纹改变。

【鉴别诊断】

确诊有赖于上述的实验室检查，排除下列低色性小细胞性贫血:

1.地中海贫血：有家族史，地区性比较明显。特殊面容，肝脾明显肿大。血涂片可见靶形细胞及有核红细胞，血红蛋白电泳A2及F增高，或出现血红蛋白H或Bart´s等。血清铁增高，骨髓中铁粒幼细胞增多。

2.肺含铁血黄素沉着症：表现为发作性苍白、无力、咳嗽，痰中可见血，痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞。网织红细胞增高。X线胸片肺野中可见网点状阴阴影。

3.铁粒幼细胞性贫血：骨髓涂片中细胞外铁明显增加，中、晚幼红细胞的核周围可见铁颗粒呈环状排列，血清铁增高。用铁治疗无效。有些病人用维生素B6治疗可取得较好的疗效。

4.慢性感染性贫血：多呈小细胞正色性贫血，偶呈低色性。血清铁和铁结合力皆降低，骨髓中铁粒幼细胞增多。铁治疗无反应。

5.铅中毒：红细胞中可见嗜碱性点彩，血清中铅含量增加，红细胞和尿中原卟啉明显增加。FEP/Hgb可高至17.5μg/g以上。

【预防】

首先应做好婴儿喂养指导。母乳中铁虽不够，但其吸收较好。如不能用母乳喂养时，应选用强化铁配方奶喂养。或及早在食物中加铁，呼吁食品部门，进行工业化生产，制造强化铁的婴幼儿食品，可在牛奶、谷类、面粉中加入硫酸亚铁。如在1000ml牛奶中加硫酸亚铁0.06g等于纯铁12mg，就能满足婴儿的需要。铁的吸收若按10%计算，则小儿时期的推荐供给量为10～15mg/日，青春期女孩为18mg/日。

关于加用强化铁的饮食，足月儿从4～6个月开始（不晚于6个月），早产婴及低体重儿从3个月开始。最简单的方法即在奶方中或辅食中加硫酸亚铁。对母乳喂养儿每日加1～2次含铁谷类。尚可交替使用硫酸亚铁滴剂，足月儿纯铁用量不超过1mg/kg/日(2.5%FeSO40.2ml/kg/日)，早产儿不超过2mg/kg·d。每日最大总剂量为15mg，在家庭使用最多不超声1个月，以免发生铁中毒。

人工喂养儿在6个月以后，若喂不加铁的牛奶，总量不可超过750ml，否则就挤掉了含铁饮食的入量。

对于儿童与成人，最好在每斤面粉中加铁13～16mg。我国农村以谷类、淀粉类饮食为主，有些地方钩虫病流行，必须引起重视，同时应注意尽量增加动物饮食，因即使在谷类中加铁，其吸收量亦不如动物食品。

做好健康检查工作，定期进行贫血普查，以便早期治疗轻症病儿。对于血红蛋白在110g/L的正常低限的婴儿，亦应给予铁剂3mg/kg·d，共服3个月。实验证明，其中部分婴儿应用铁剂后血红蛋白轻度上升，说明这类婴儿中亦有存在轻度缺铁现象的，必须及纠正。

【预后】

预后良好，经用铁剂治疗，一般皆可痊愈，若能改善饮食，去除病因，极少复发。对于极重症患者，有时因抢救不及时，可能造成死亡。合并严重感染及消化不良常为致命的原因。对于治疗较晚的病儿，贫血虽然完全恢复，但形体发育、智力发育都将受到影响。

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