【概述】

此病是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。

【病因】

畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。

【症 状】

1．85%发生于幕上，为先天性血管性疾病，多在30岁以前发病，首发症状多为癫痫或蛛网膜下腔出血和脑内血肿。

2．动静脉畸形破裂出血：畸形血肿较常见，血肿较大会引起偏瘫，失语等症状外还会引起颅内压增高症和危及生命的脑疝。

3．检查：CT增强扫描，示小片状或条状紊乱血管造影，对脑内血肿诊断价值更高；脑血管造影是动静脉畸形可靠诊断方法，能准确显示畸形血管团部位，大小，供血动脉和导出静脉等。

【诊断与治疗】

由于胚胎发育异常引起脑动脉与静脉直接沟通，或毛细血管结构缺如所致。根据畸形血管团直径可分为大型（>50mm）中型（25—50mm）,小型（<25mm）。

【诊断要点】

1．85%发生于幕上，为先天性血管性疾病，多在30岁以前发病，首发症状多为癫痫或蛛网膜下腔出血和脑内血肿。

2．动静脉畸形破裂出血：畸形血肿较常见，血肿较大会引起偏瘫，失语等症状外还会引起颅内压增高症和危及生命的脑疝。

3．检查：CT增强扫描，示小片状或条状紊乱血管造影，对脑内血肿诊断价值更高；脑血管造影是动静脉畸形可靠诊断方法，能准确显示畸形血管团部位，大小，供血动脉和导出静脉等。

【治疗原则】

1．手术切除畸形血管团是最理想的根治方法，已多采用。

2．对深部及功能区或范围广泛的动静脉畸形则选用下列方法：γ-刀或X-刀治疗：导管球囊等栓塞治疗；单纯供血动脉结扎。以上方法远期疗效不太可靠，可再次出血等。

3．对脑内血肿，尤其脑疝形成者尽早急症手术治疗，在清除血肿的同时切除畸形血管团。

4．如治疗得当，80%—90%术后恢复正常工作和生活。

在浅部一些脑动静脉畸形，可能累及大脑皮层功能区，或向脑深部发展；另一些在脑深部。Pool统计了220例动静脉畸形非手术的病人，56％在22年内死于出血或有严重神经功能障碍。Svien等采用保守治疗68例，随访10～14年，16％死于出血，22 %有神经功能障碍，10％残废，其余存活者可正常生活。Pool对另一组187例切除血管畸形的患者进行统计发现：手术死亡率为10．7 %，致病率15％。目前的治疗方法仍分手术和非手术治疗两种：手术治疗包括：①供血动脉结扎术。②动静脉畸形摘除术。③栓塞术。④立体定向夹闭输入动脉。非手术疗法有放射外科(Radiosurgery)。

自从Dandy开始采用手术方法治疗以来，已有半个多世纪了。近年来由于显微手术的开展，器械的改进，以及栓塞技术问世，目前许多神经外科专家倾向于积极手术治疗。但脑动静脉畸形较为复杂，分型较多，对手术适应征还有不同观点，不象颅内动脉瘤那样已趋规范化。

手术目的是阻断供血动脉及切除畸形血管团，解决及预防出血；治疗癫痫；消除头痛；解决盗血，恢复神经功能。

(1)脑保护措施

术中用巴比妥类药物麻醉，20％甘露醇500ml、地塞米松30mg、维生素E300mg，可能使脑动脉在正常体温下阻断40分钟而不出现神经症状。分离病灶前由血管外或血管内临时阻断颅底主要动脉或供血动脉，使分离时出血少，缩短手术时间。

(2)术前及术中的功能定位

对于功能区动静脉畸形可在术前及术中进行功能定位，这包括术前头皮电极的体感记录(Somatosensory recording)、脑磁强检查(Magnetoencepha lography)、超选择性阿米妥(Amytal)试验。术中功能定位：包括清醒病人的皮层刺激、体感诱发电的皮层地图。通过这些检查来区别动静脉畸形是否累及功能区，或在功能区附近。附近者行手术切除，不造成神经功能障碍。即使术后出现了神经功能障碍，也非永久性的。累及者行手术，则术后会出现永久性神经功能障碍。

(3)供血动脉结扎术

早期曾施行颈部动脉结扎术治疗动静脉畸形，以后多数学者认为脑动静脉畸形的血液循环在很大程度不受主干动脉的影响，而结扎后对预防出血效果甚微，反而能引起病灶周围组织缺血，因此目前已较少采用。继而有人改做表浅供血动脉的结扎术，效果也难以令人满意。以后又发展为结扎接近畸形血管团的供血动脉。对于供血动脉数量少的病例，还可采用定向手术，将供血动脉电凝和夹闭。结扎供血动脉后大多能改善症状及减少出血，但由于畸形血管侧枝循环丰富，多半难以完全闭塞所有细小的供血动脉而使血管畸形得以根治。目前经常使用这种手术处理尚不能切除的深部及重要功能区的动静脉畸形，或者作为病变切除前的一个步骤加以利用。

(4)脑动静脉畸形切除术

1936年Bergstrand报告了动静脉畸形的全切除术，到目前为止此法仍是彻底治疗这种疾患的最好方法之一。根据本组800例的统计，84％的病人做到动静脉畸形的全部切除，80％的病人痊愈(图29-3-1、图29-3-2)。在显微镜下手术的死亡率为1．57％。与保守疗法及结扎动脉手术相比，无论是防止再出血，或避免脑缺血及严重的神经功能障碍都更为有利。切除畸形血管只要尽量靠近病灶，保护功能区皮质，特别是在显微镜下小心操作，利用双极电凝止血，切除后不会影响重要的神经功能，而且还有改善的可能。手术切除动静脉畸形，应施行显微外科手术。但对于巨大的高流量的动静脉畸形勿企图用一次手术完全摘除，有发生“正常灌注压突破”的危险。可采用分期手术或逐步栓塞术，或二者并用。Kunc报告68例动静脉畸形靠近或位于重要皮质功能区的患者，其中，57例作了切除术，术后很少遗留永久性功能障碍，而原有各种症状反而得到改善。

1)手术时间选择：如有蛛网膜下腔出血，则待其恢复及CT显示蛛网膜下腔出血消失再手术。如为脑内出血而不威胁生命，也可待其出血引起继发性损伤恢复后再手术。如血肿威胁生命，应立即手术清除，可能时连动静脉畸形一并切除；如不能切除应择期手术。因立即切除动静脉畸形的死亡率及致病率均高。有的在术前还需要做脑室引流以改善病人情况。

有脑缺血表现的病人常多支动脉供血的巨大动静脉畸形，并伴有脑血流障碍，应做CT扫描、全脑血管造影、局部脑血流检查，确定手术危险性。这样的病人行一次手术切除动静脉畸形，容易出现水肿及出血，应分期手术夹闭供

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